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第一节: 内分泌及代谢疾病概述
一、内分泌概念、组织器官及生理功能
内分泌的轴:下丘脑发布命令-垂体传递命令-靶腺执行命令
负反馈:靶腺分泌多了,就会上级垂体反应情况,使垂体往下传的命令少一点,下级分泌少了,也会向上级反应多下传点命令。
1、下丘脑它分泌的是:促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素(TRH),促肾上腺皮质激素释放激素(CRH),促性腺激素释放激素(GnRH),生长激素释放激素(CHRH),生长激素释放抑制激素(SS),泌乳素释放因子(PRF),泌乳素释放抑制因子(PIF),黑色素细胞刺激素释放因子(MRF),黑色素细胞刺激素释放抑制因子(MIF)。
诊断疾病看轴,测激素的多少
记住下丘脑是党中央,它分泌的就是什么什么释放激素,英文RH
2、垂体:分为腺垂体和神经垂体,腺垂体是中间机构,它接收上级的命令,再把命令传给下级,它分泌的都是促什么什么激素,如:促甲状腺激素(TSH),促肾上腺皮质激素(ACTH),促卵泡激素(FSH),促黄体激素(LH)。
神经垂体:下丘脑的储藏室:内有血管加压素(抗利尿激素)和催产素储存和释放的地方。下丘脑分泌的血管加压素和催产素由神经垂体储存。
3、靶腺:
(1)甲状腺:作用-促进代谢提高代谢率。分泌甲状腺激素,对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等器官功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌:T3、T4.
(2)甲状腺滤泡旁细胞又称C细胞分泌降钙素,降低血钙和血磷。
(3)甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙,降低血磷。
(4)肾上腺 分泌肾上腺素,a受体作用于血管,b受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酚胺,儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成,肾上腺素用于强心,去甲肾上腺素用于升压。间断的释放儿茶酚胺-阵发性的高血压嗜铬细胞瘤。
(5)性腺:分泌睾酮,雌激素和孕激素。
(6)胰岛:胰岛A细胞分泌胰高糖素,跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。
胰岛B细胞分泌胰岛素
(一)常见症状体征
1、多饮、多尿:长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿,常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。
2、糖尿:即尿中出现葡萄糖。
3、低血糖:血中葡萄糖水平低于正常。
4、多毛:主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。
5、巨大体型和矮小体型 跟生长激素和性腺激素有关。
6、肥胖
(二)功能诊断
内分泌里说的功能诊断就是查特定的激素,激素是测量内分泌疾病功能的。
激素内分泌情况
激素的动态功能试验
放射性核素功能检查
激素调节的生化物质水平测定
(三)定位诊断
定位主是靠影像学检查,如CT、MRI及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B超、静脉导管检查。
功能诊断就是找激素,定位诊断就是找影像。
(四)内分泌代谢疾病的治疗
1、所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗,注意补充的是生理剂量的激素。
2、内分泌功能亢进的我们就用手术治疗,泌乳素瘤除外,只要出现闭经泌乳就是它了,不能切,用溴隐亭就可以了。
第2节、下丘脑垂体疾病
垂体腺瘤
它的定位首先核磁MPI,因为它能把微腺瘤查出来
垂体腺瘤分类:直径大于10mm为大腺瘤,小于等于10mm为微腺瘤
垂体腺瘤的治疗:首选手术治疗,术后一般加用放射治疗r刀。泌乳素瘤除外(PRL),它用溴隐亭。
泌乳素瘤:
临床表现:是最常见的功能性垂体腺瘤,女性多见,育龄妇女患者是男性的10-15倍。最典型的表现是泌乳和闭经。
增大的垂体腺瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构,出现头痛、偏盲型视野缺损,视力下降,海绵窦综合症。
双颞侧视野缺损、偏盲是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征的表现
长期使用巴胺激动剂药物(溴隐亭)会出现骨质疏松。
2、诊断鞍区MRI检查,PRL泌乳素的诊断并不困难。
3、治疗:首选多巴胺激动剂药物(溴隐亭)
(四)生长激素分泌腺瘤
1、临床表现
起病于青春期的为巨人症
起病于成人期的为肢端肥大症
起病于青春期延续到成人期的为肢端肥大巨人症。
2、诊断:葡萄糖负荷实验
葡萄糖负荷不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,提示病情有活动性
GH、IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断,也用于治疗后的病情监测,是病情活动性最可靠的指标。
3、首选手术:手术方式为经鼻-蝶窦途径。
二、腺垂体功能减退症
临床上垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见产后大出血引起的腺垂体坏死,即希恩氏综合症最典型,最严重。
引起腺垂体功能减退症最觉的原因:垂体腺瘤本身。
腺垂体功能减退最典型最严重的表现即希恩氏综合症。
引起希恩氏综合症最常见的原因:产后大出血。
引起继发性垂体功能减退的原因为外伤性垂体柄的损伤。
(一)病因
希恩综合症是产后大出血引起的
(二)临床表现
1、腺垂体功能
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