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生酮饮食疗法治疗小儿难治性癫痫 　　摘要：目的 观察生酮饮食治疗小儿难治性癫痫的疗效。方法 选择16例难治性癫痫患儿用生酮饮食方案进行治疗。记录治疗后3个月、6个月癫痫发作频率。结果 16例患者，退出6例，其余经生酮饮食治疗后，癫痫发作频率均有不同程度控制，有6例出现轻微的不良反应，经对症治疗后均可缓解，胃肠道功能紊乱是常见的并发症，无1例发生严重不良反应。结论 生酮饮食方案治疗小儿难治性癫安全有效。 　　关键词：生酮饮食；小儿；难治性癫痫 　　生酮饮食[1]（ketogenic diet，KD）指的是用含脂肪比例高、蛋白质和碳水化合物比例低的饮食配方，蛋白质可满足生长发育需求，通过脂肪分解代谢产生酮体模拟身体对饥饿的反应来治疗难治性癫痫、葡萄糖转移酶1（GLUT-1）缺乏症、丙酮酸脱氢酶（PDH）缺乏症等疾病。2012年1月～2012年10月我院采用生酮饮食疗法对16例难治性癫痫患儿进行治疗，效果满意。现介绍如下。 　　1资料与方法 　　1.1临床资料 2012年1月～2012年10月我院收治临床确诊难治性癫痫患儿16例，患儿家长或监护人均签署知情同意书，男11例，女5例，年龄6月-5岁，平均年龄2岁半，病程3月-3年，平均病程1年半，平均发病年龄1岁1月。7例婴儿痉挛症、5例全面性癫痫、1例结节性硬化症、3例部分性癫痫。入组标准：（1）经两种或以上抗癫痫药物正规治疗（最高可耐受剂量并达到稳态）仍有频繁发作（每周发作4次）；（2）遗传代谢筛查阴性；（3）排除严重的肝肾功能不全、高脂血症和泌尿系统结石。 　　1.2治疗方法 了解患儿发作频率、形式，服用抗癫痫药物史、过敏史、生长发育史、身高、体重、家属需求及相关知识知晓率以及焦虑状况，治疗依从性、外伤发生率，最重要的是患儿的饮食习惯，给予记录存档。完善相关检查：24小时脑电图，血、尿、粪常规，肝肾功能，钙磷等电解质，血脂，尿酸，胆囊、泌尿系超声，左手含腕关节正侧位X线片或骨龄测试等。 　　入院后禁食24-48小时，监测生命体征及微量血糖、血酮，若血糖低于2.2mmol/L 或血酮大于3.0 mmol/L，开始给予生酮饮食：每日食用4：1比例的奇酮奶（生产厂家：深圳市捷利康生物科技有限公司），即4g脂肪/1g（蛋白质+碳水化合物）。患儿热量需求是依据理想身高和体重推荐的每日需要量的75%来计算，根据患儿的活动量，自然代谢率、局部气温等因素来调节，并每天补充枸橼酸钾、多种维生素及微量元素。生酮饮食开始后停止摄入其他食物，原有抗癫痫药物不变。启动生酮饮食后，若酮体指标达到高水平稳态（血中β-羟丁酸4.0mmol/L，或尿酮体3+），可部分或完全改换中餐配餐，配餐方案根据深圳市儿童医院研发的配餐软件制定（生酮饮食配餐软件1.0）。住院期间密切监测生命体征、血酮、尿酮及微量血糖；观察患儿有无嗜睡、出汗、全身乏力、面色苍白、呕吐、呼吸深快以及呼气中烂苹果味等低血糖、酮症酸中毒症状；详记出入水量、癫痫发作情况、相关不良反应；一般住院1周，出院前复查血尿常规、肝肾功能、血脂、尿酸、钙磷等电解质、胆囊、泌尿系超声。住院期间运用安全流程让每一个工作人员都知道每一位患儿不同的防范重点，教会家属因癫痫发作而造成各种意外的防范方法及技巧，向家属详细讲解在生酮饮食治疗期间所用药名称、剂量、服用方法，注意事项，并全程督导。出院后，随诊时向家属传授自我护理知识，安全防护方法，用药名称，剂量、服用时间及不良反应，在专科医生指导下增减药物，继续生酮饮食治疗，预防诱发癫痈发作的可变因素，教会家属准确配制生酮饮食方法及记录发作情况、饮食、尿酮体、服药日志，要求家庭成员为患儿创造一个良好的家庭环境，做好饮食监督。患者家属在住院期间和复诊时接受医务人员指导，出院后电话咨询，出现问题随时解决，综合干预贯彻于整个治疗过程。 　　1.3疗效评定 详细记录治疗后3个月，治疗后6个月癫痫发作频率，与入院治疗前作对照。 　　1.4统计学方法使用SPSS13.0统计软件进行分析，计量资料采用成组t检验。P 0.05具有显著性差异。 　　2结果 　　2.1疗效结果 16例难治性癫痫患儿，经生酮饮食治疗后，其中3例（18.75%）出现拒食而终止治疗，2例（12.5%）效果欠佳退出治疗，1例（6.25%）难以约束，反复偷吃食物而终止KD，其余10例坚持治疗6个月，其发作次数均有不同程度下降（见表1），3例完全控制，3例发作减少90%，4例发作减少90%～50%。 　　b治疗后6个月与治疗前比较，P0.05 　　2.2不良反应 大部分并发症症状轻微，无1例因不良反应退出。胃肠道功能紊乱是治疗早期最常见并发症，另外还出现饥饿、乏力、泌尿系结石。本组3例出现胃肠道功能紊乱，给予对症治疗后缓解；2例出现饥饿、乏力，给予适当增