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嗜铬细胞瘤 10%肿瘤 家族史(10%) 恶性 (10%) 多发、双侧 (10%) 肾上腺外 (10%) 儿童发病 (10%) 术后复发 (10%) 女,16岁,阵发高血压 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 囊性嗜铬细胞瘤伴囊内出血 左肾上腺嗜铬细胞瘤 腹主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤伴肝多发转移 肝转移灶与原发肿瘤均为明显高信号 2肾上腺外嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤有10~14%源于肾上腺外嗜铬组织 常见于腹主动脉旁区 纵隔脊柱旁区和膀胱壁 影像学表现 CT 为腹主动脉旁区 纵隔脊柱旁区和膀胱壁等处圆形或椭圆形肿块 直径大小约1cm数cm 发生于膀胱的肿瘤常较小较小肿瘤密度均匀 较大的肿瘤常因病变内有陈旧性出血 坏死而密度不均 增强检查 肿瘤实体部分表现明显快速和较长时间的强化 而其内低密度区无强化 MRI T1WI上为低信号 类似肌肉 而T2WI上由于富含有水分和血窦而呈明显高信号 增强检查肿瘤实体部分发生明显强化 诊断和鉴别诊断 异位嗜铬细胞瘤的诊断 起源于交感神经系统 位于颈,胸,腹、盆的任何部位 其中90%位于腹主动脉旁 MRI对肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断优于CT 特征性的高信号容易辨认 Gd-DTPA增强检查比水溶性碘安全 多平面成像,扫描范围大 无电离辐射 女,50岁,阵发高血压 腹主动脉旁 异位嗜铬细胞瘤 膀胱前壁内异位 嗜铬细胞瘤 (二)肾上腺成神经细胞瘤 又称神经母细胞瘤 是儿童期最常见的颅外恶性肿瘤 占儿科肿瘤10%,其中80%为3岁以下儿童 源于交感神经节,是一组恶性程度不同疾病的总称,包括最恶性交感神经原细胞瘤,一般神经母细胞瘤 肿瘤为外形不规则实性肿块,软组织密度,常伴有坏死和囊变的低密度灶,也可有点状、块状和成团钙化 50%初诊时已有转移, 预后不良 影像学表现 CT 肾上腺区较大的肿块成分叶状或不规则形 内有低密度区 病变内可出现多发不规则钙化增强检查肿块呈不均匀强化 病变显示更清晰 MRI T1WI上为不均低信号 T2WI上为明显的高信号 由于出血坏死而出现病变信号不均匀 诊断和鉴别诊断 八 肾上腺功能低下性病变 (一)垂体型阿狄森病 影像学表现 CT 显示双侧肾上腺萎縮 侧支厚度和面积均变小 但其密度和形态正常 部分患者双侧肾上腺大小形态和密度均无异常 鞍区CT检查 可发现空蝶鞍 鞍区肿瘤 结核性脑膜炎等 MRI 难以显示肾上腺的萎縮性改变 但在显示空蝶鞍 鞍区肿瘤 下丘脑病变效果较好 诊断和鉴别诊断 (二)肾上腺型阿狄森病 1 .特发性肾上腺萎縮 CT 与垂体型阿狄森病类似 显示双侧肾上腺变小 萎縮 肾上腺无改变 2.肾上腺结核 X线 平片可显示双侧肾上腺区的钙化影 C T 干酪化期 双侧肾上腺增大 形成不规则肿块 其内密度不均 可出现点状钙化灶 增强检查肿 块周边及内隔发生强化 钙化期双侧肾上腺弥 漫性钙化 其形态和方向多与肾上腺一致 MRI干酪化期 双侧肾上腺混杂信号肿块 钙化期为低信号 诊断和鉴别诊断 女,56岁, Sheehan综合征 双肾上腺萎缩 九 肾上腺非功能性病变和转移瘤 (一)肾上腺非功能性腺瘤 影像学表现 CT MRI和USG表现 肾上腺非功能性腺瘤的密度 信号和回声与功能性的Cushing腺瘤类似 一般肾上腺非功能性腺瘤较大并且无同侧和对侧肾上腺萎縮 (二)肾上腺转移瘤 为双侧或单侧发病 可同时并发其它部位转移瘤 病变始发髓质 再后累及皮质 临床症状和体症主要为原发瘤的表现 影像学表现 C T 为双侧或单侧圆形或椭圆形或分叶状肿块 大小约2~5cm 密度一般较均匀 大的肿瘤内有坏死性的低密度灶 增强检查 肿块呈均一或不均一强化 MRI 形态学表现与CT所见类似 T1WI上信号类似或低于肝实质 T2WI上其信号强度明显高于肝实质 诊断和鉴别诊断 无功能腺瘤与转移瘤 肾上腺转移 占偶然发现肾上腺肿物的30% 原发瘤来源:肺癌、乳腺癌、甲状腺癌和肾癌等 肾上腺无功能腺瘤:成人尸检发生率为1% 二者之间的鉴别最重要 无功能腺瘤与转移瘤的鉴别 以形态学为基础鉴别 腺瘤体积较小,边界清楚,密度/信号较均匀,强化均匀,对比剂廓清快 转移瘤大于5cm,形态不规则,边界较模糊,密度/信号不均,周边不规则强化,周围组织侵犯 无功能腺瘤和转移瘤的鉴别 以组织学为基础鉴别:早期诊断 CT 平扫密度测量法:腺瘤密度较非腺瘤低 MRI T2WI信号强度:腺瘤信号与肝相似或稍高 同、反相位成像:腺瘤于反相位上信号下降 CT平扫密度测量 平扫值在0HU与10HU之间可诊断肾上腺皮质腺瘤 敏感性47%~100% 特异性96%~79% 平
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