肺含铁血黄素沉着症.ppt

肺含铁血黄素沉着症  儿科 齐雪姣 定义 肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。多见于儿童。病因未完全明了。 分类（特发性和继发性） 特发性可分为四个亚型： (1)单纯型 (2)与牛奶过敏共同发病 (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征) 继发性多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎) (3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂) (4)食物过敏(如麦胶蛋白，g1iadin) 临床表现1 主要在小儿时期发病，大多是幼儿。发病以春季最多。 发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊 临床表现2 1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳喘、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性罗音或喘鸣音；严重病例可