浅谈原醛症_培训课件.pptVIP

浅谈原发性醛固酮增多症 内分泌 朱茉莉 主要内容 相关病例回顾 原醛症概述 原醛症病因分类 原醛症临床表现 原醛症诊断及及治疗 原醛症护理 病例介绍 1. 基本资料 中年男性，35岁，病程3年 2. 主要症状 反复头痛,发现血压升高3年,近3天恶心呕吐,双手抽搐,肌肉疼痛、全身乏力不适。 3.体查 血压147/96，慢性面容，双上肢肌力4级，双下肢肌力3 级。 4.辅助检查 电解质 血压平均在140~150/90~99 实验室检查 肾功能：尿素1.51mmol/L↓；血脂：甘油三酯2.41mmol/L ↑ 、高密度脂蛋白胆固醇1.12mmol/L ↓ ； 肝功能：丙氨酸氨基转移酶94u/L ↑,直接胆红素 7.7umol/L ↑,天门冬氨酸氨基转移酶244u/L ↑ ； 甲状旁腺激素：177.6pg/ml ↑ ； 促肾上腺皮质激素（16点）4.4pg/ml↓; 24小时尿VMA（4月2号）87.63ummol/L ↑ 5.影像学检查 心电图：左心室肥大伴复极化异常；胸片：心胸比值增大；肾上腺CT：左肾上腺肿块性质待定；肾脏彩超:左肾小结石；眼科：视网膜动脉硬化。 6.出院诊断：1.原醛症 左肾上腺醛固酮瘤 左肾上腺嗜铬细胞瘤待删 继发性高血压 2.左肾小结石 概述 原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。 病因及分类 1.醛固酮分泌瘤（APA） 2.特发性原醛（IHA） 3.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 4.血管紧张素II反应性肾上腺皮质瘤 5. 原发性肾上腺皮质增生症 6.糖皮质激素可抑制性原醛症 7. 家族性原醛症 8.异位醛固酮分泌分泌性腺瘤和腺癌 醛固酮瘤：多见，多为一侧腺瘤，左侧多于右侧，直径2cm以下，女性多见。 特 醛 症：亦多见，双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节对血管紧张素敏感性增强，血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少。 临床表现 ①早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状； ②高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿剂、或因腹泻）出现低血钾； ③高血压、严重钾缺乏期。 高血压：最常出现，随着病情进展，血压渐高，对常用降血压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压、心血管卒中等。 神经肌肉功能障碍：①肌无力及周期性瘫痪：麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，甚至呼吸、吞咽困难。②肢端麻木，手足搐搦等。 高血压、严重钾缺乏期 临床表现 肾脏表现：①肾小管上皮细胞空泡变性，浓缩功 能减退伴多尿，夜尿多，继发口渴、多饮；②尿路感染；③尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。 心脏表现：①心电图呈低血钾图形：Q-T 间期延长， T 波增宽、降低或倒置，U 波明显，T 、U波相连成驼峰状；②心律失常：较常见者为阵发性室上速，严重时可发生室颤。 其他表现：儿童生长发育障碍、糖耐量减低等。 ALD↑↑ 潴钠 排钾 细胞外液扩张、血容量增加 血管壁内及血循环钠离子浓度增加 血管对去甲肾上腺素反应增强 排钠系统反应 近曲小管重吸收钠减少、心钠肽分泌增加 ＊盐皮质激素脱逸现象 高血压 神经、肌肉、肾脏功能异常 细胞内失钾 钠、氢离子↑ 细胞外氢离子↓ 碱血症 低钾血症 实验室检查 一般检查 （1）低血钾?大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。 （2）高血钠?轻度增高。 （3）碱血症?细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。 实验室检查 （4）高尿钾 尿钾增高（20mmol/24h），尤其血钾低于3.5时，尿钾仍25mmol/24h以上。 （5）尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml 实验室检查 醛固酮测定 血浆醛固酮浓度及尿醛固酮排出量受体位及钠摄 入量的影响，立位及低钠时升高，原醛症血浆、尿醛固酮皆增高。 参考值：血浆醛固酮卧位时280.2±25pmo l/ L，立位时438.3±72pmo l/ L (pmol/L换算ng/dl 除以27.7)；尿醛固酮： 14-53nmol/d 。 实验室检查 四、肾素、血管紧张素测定 血浆肾素、血管紧