19泌尿系统疾病2.pptVIP

泌尿系统疾病2 快速进行性肾小球肾炎 肾病综合症相关肾炎 快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive，RPGN） 又称： 新月体性肾小球肾炎； 毛细血管外增生性肾小球肾炎。 一、病理变化 1. 光镜：肾球囊内有新月体或环状体形成 2. 大体：双肾肿大、苍白，常有点状出血 3. 电镜：基底膜缺损和断裂，可有电子致密物沉积。 4. 免疫荧光：与病因有关---颗粒状、线性 或阴性。 新月体或环状体 （1）概念：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。细胞性新月体→纤维-细胞性新月体→纤维性新月体。 （2）影响：压迫毛细血管丛→肾小球纤维化、玻变。 （3）原因：GBM严重损伤 →纤维素渗出→壁层上皮细胞增生。 （4）诊断：有新月体的肾小球50% 二、临床病理联系 快速进行性肾炎综合征: 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭。 ？为什么进展这么快 三、病因、机理、分类 多原因不明，部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病 1、RPGNⅠ型：抗基底膜性疾病。血中出现抗基底膜抗体，与基底膜结合，使之严重受损，导致新月体形成， 2、RPGNⅡ型：循环免疫复合物性肾炎。免疫复合物与新月体共存。 3、RPGNⅢ型：缺乏免疫反应。可能与血管炎有关。