结缔组织病_培训课件.pptVIP

一. 抗体缺陷为主的免疫缺陷Predominantly antibody deficiencies 占50% 可能因B Cell本身发育障碍，也可能是正常B Cell不能接受有缺陷的Th细胞的协调信号刺激所致 疾病 功能缺陷 病 因 全丙种球蛋白低下血症(Ig3~4g/L) X连锁无丙种球蛋白血症 Ab 酪氨酸激酶基因突变 普通变异型低丙种球蛋白血症 Ab 6p21.3 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 无， Ig低 ？ 选择性Ig缺陷病 选择性IgA缺陷 (分泌型）IgA抗体 6号染色体HLA位点？ 选择性IgM缺陷 IgM抗体 T B cell? 选择性IgG亚类缺陷 ≥1种IgG亚类抗体 IgG重链稳定区基因？ X-连锁无丙种球蛋白血症X-linked agam