ANCA相关性小血管炎-_培训课件.pptVIP

治疗 诱导缓解 (3-6月) 泼尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d 静脉0.8-1g/M 巩固治疗 (3月) 泼尼松：12.5mg CTX： 口服1.5mg/kg/d 维持治疗 泼尼松：7.5mg AZA 2mg/kg/d EULAR关于血管炎的治疗建议-2009 评估疾病的严重程度 AAV诊断明确 局部型/早期SCr150umol/L 全身型伴器官损害SCr500umol/L 严重型/器官严重损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换 缓解 换用AZA/MTX/LEF 预后 WG 未经治疗：平均生存期5mo，90%2年 死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害 CSS 经治疗的CSS 1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25% 最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎 预后 MPA 治疗后，90%改善，75%完全缓解，约30% 1-2年后复发 2年和5年生存率大约为75%和74% 主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累 ANCA相关性小血管炎 原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎