10细胞生物学第十二章内膜系统细胞内功能区隔与蛋白质分选试卷分析.ppt

The recognition of a lysosomal hydrolase in Golgi and mannose phosphorylation Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes 四、溶酶体与疾病 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 肺结核：结核杆菌引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜易脆裂。 3．各类贮积症 台-萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶A。 II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶。 Gaucher病：缺乏β- 葡萄糖苷酶。 细胞内含物病：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。 台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构 五、过氧化物酶体 Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。 具有异质性，由单层膜围绕而成。 特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶，已发现40多种氧化酶。酶特点是将底物氧化后生成过氧化氢，而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。 RH2+O2→R+H2O2 Peroxisome of hepatocyte 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心） 在动物中： ①参与脂肪酸的β-氧化； ②具有解毒作用，过氧化氢酶