白塞病学习班讲课_培训课件.pptx

白塞病 ( Behcet’s Disease，BD )北京大学人民医院张学武概述系统性血管炎, 口-眼-生殖器三联征 好发于地中海地区、中远东。 好发于青壮年男性，病情重于女性 发病率：亚洲13.5-20/10万 欧洲0.12-0.62/10 万 病因不清，可能与病毒感染以及 HLA 相关的 免疫遗传因素（HLA-B51与日本和地中海地区的发病有一定关系）等有关 临床表现——皮肤黏膜损害口腔溃疡：多发性、3-5个，反复发作、自限性生殖器溃疡：数目少，发作次数少皮肤损害：结节红斑、痤疮样、血栓性浅静脉炎针刺反应：皮内针刺后24-48小时形成丘疹或脓疱临床表现眼：葡萄膜炎（虹膜睫状体炎、视网膜炎）血管病变：静脉血栓（下肢、腔静脉--布-加综合征）、动脉瘤（主动脉）消化道：溃疡、穿孔神经系统：脑膜炎、脑干损害、颅压增高、脊 髓损害、周围神经病变关节炎：非侵蚀性口腔溃疡外阴溃疡皮疹下肢结节性红斑针刺反应视网膜静脉周炎葡萄膜炎视乳头水肿溃疡阿弗他溃疡：常为白塞病的首发症状，且为诊断本病的必备特征。溃疡：常成批出现，一般为3～10个，但单个溃疡也可出现在颊黏膜、牙龈、口唇和舌等处。溃疡一般为痛性，较表浅，1～3周后痊愈，不留瘢痕。生殖器溃疡：好发于男性的阴囊、阴茎和女性的外阴、阴道黏膜处。这些溃疡外观与口腔溃疡相似，但它们更易形成瘢痕，复发较少。皮肤病变结节红斑坏疽性脓皮病样病变Sweet综合征样病变皮肤小血管炎脓疱性血管炎病变，包括创伤诱导的病变——称为“针刺反应” 。针刺反应意味用20至21号消毒针头刺破皮肤后，24至48小时在针刺部位出现红色脓疱或丘疹。痤疮样病变/假性毛囊炎：非特异，无诊断价值。病理：中性粒细胞性血管炎反应。因为它们常出现在寻常痤疮和毛囊炎中。眼部病变前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、前房积脓、伴继发性青光眼、白内障、视力减低和粘连形成。83%～95%的男性患者和67%～73%的女性患者出现眼部受累。虽然眼部受累不是白塞病就诊时的常见症状，但它是严重致残的主要原因。关节炎典型的关节炎是非侵蚀性、炎症性、对称性或非对称性的寡关节炎。最常受累的关节是膝关节、腕关节、踝关节和肘关节。在不同人群中，关节炎的患病率为40%～60%。10%的白塞病患者有骶髂关节炎，研究显示骶髂关节炎在白塞病患者和正常人群中的发生率无明显差别。神经系统脑干或皮质脊髓束综合征（神经-百塞综合症）静脉窦血栓形成动脉瘤破裂周围神经病变视神经炎病程呈进展性、脑实质或脑干受累、小脑症状以及脑脊液异常者预后不良。肠道病变白塞病患者可有胃肠道病变，这些病变与口腔、生殖器溃疡类似，常见于回盲部、升结肠、横结肠或食道，大的溃疡可导致穿孔。临床表现包括腹痛、腹泻和黑便。区分炎性肠病和白塞病极为重要 。肺部病变肺部病变在白塞病中罕见，以肺动脉瘤最为常见，其次为其他并发症，这些并发症继发于累及肺小血管的血管炎。可发生动脉瘤、血栓形成、出血和梗死，并且可导致患者死亡。肾脏病变白塞病肾表现不常见，从微小病变到增殖性肾小球肾炎和急进性新月体性肾小球肾炎均可出现。其发病机制可能涉及免疫复合物沉积。心血管病变心肌梗死心包炎动静脉血栓形成，以及动脉瘤形成。血栓形成常累及静脉系统，有时导致上下腔静脉阻塞。诊断1989年国际白塞病研究小组分类标准1.反复口腔溃疡：每年3次以上2.反复外阴溃疡：3.眼病变：前后葡萄膜炎4.皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱5.针刺试验阳性有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。药物治疗激素RCT研究显示40mg/d 甲强肌注与安慰剂相比在口腔、生殖器溃疡方面无明显疗效，对结节性红斑疗效显著；指南推荐：严重眼部或内脏受累时甲强冲击治疗（1g/d *3d）NSAIDs用于缓解BD相关关节炎造成的关节肿痛秋水仙碱RCT研究：对于关节肿痛及结节性红斑疗效显著；对粘膜皮肤病变效果不确切（1980年及2009年）对于口腔、生殖器溃疡及假性毛囊炎效果显著（2010年）临床观察发现对BD引发的口腔溃疡有一定疗效沙利度胺RCT研究显示其对BD口腔及生殖器溃疡治疗效果显著（100mg/d）病例报道中有用于难治性BD结肠炎的治疗（100-300mg/d）可达到临床缓解免疫抑制剂AZA眼部受累：CS+AZA推荐用于BD葡萄膜炎起始治疗血管受累：外周动、静脉血栓及肺动脉血栓的维持治疗肠白塞及神经白塞：2–2.5 mg/kg/day 能改善患者预后免疫抑制剂CTX回顾性研究显示能有效降低肺动脉瘤患者死亡率及改善神经白塞的预后2008年EULAR指南主要用于静脉血栓形成的治疗上腔静脉血栓形成Budd-Chiari综合征周围血管静脉血栓形成仍首选硫唑嘌呤免疫抑制剂MTX眼部受累:大剂量疗效更佳开放性