成人still病..pptVIP

成人斯蒂尔病 adult onset Stills disease ,AOSD 定义 是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。 流行病学 男女性患病率相似。 14-83岁均可发病，多见于青年人，16-35岁发病率最高。 病因 外因：病原体未能确定 可能是某种致病抗原 内因：易感基因尚未确定 可能的发病机制 可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应： 1、致病抗原可能属肽抗原或超抗原 2、抗原攻击的主要目标是免疫系统 3、发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现 4、不是菌血症、败血症或自身免疫病 病理 免疫介导的非特异性小血管炎 皮肤小血管炎 非特异性滑膜炎 非特异性浆膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎 临床表现——发热 弛张热，午后或傍晚时分最高 持续时间≤4小时,每日内至少1次体温正常.发作历时1周至数周. 可伴畏寒,但无寒战. 对抗生素无效,对非甾体或激素有效. 一般情况好 临床表现——皮疹 高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。 多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebne征。 躯干为主，向四肢、手掌、足底扩散。 轻痒或不痒。 消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。 病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润 临床表现——关