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小肠间质瘤14例临床分析 　　摘要：目的 探讨小肠间质瘤临床诊断以及和治疗方法。方法 回顾性分析我院收治14例小肠间质瘤患者的临床资料。结果 14例患者中发现方式为腹痛及下腹不适5例，黑便5例，便血1例，肠梗阻2例，体检发现1例。手术方式方面小肠部分切除术8例，十二指肠切除术2例，小肠部分切除术+大网膜切除1例，右半结肠+小肠部分切除术1例，肿瘤切除术+小肠部分切除术1例，小肠部分切除+阑尾切除术1例，所有患者术后随访，除1例于6个月后肝转移，其余13例均存活无间质瘤复发。结论 小肠间质瘤没有特异性的临床表现，腹部CT是主要检查手段，CD117和CD34是诊断小肠间质瘤最重要的免疫组化指标，手术是治疗小肠间质瘤的最佳方法。 　　关键词：小肠间质瘤；临床分析；诊断；治疗 　　小肠间质瘤（Small intestinal stromal tumor，SISTs）属于胃肠道间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GISTs）的一种，是临床上少见的非上皮来源性肿瘤。SISTs起源于小肠的间叶组织，同时KIT表达呈阳性，并且属于多型性或者上皮型细胞的GISTs[1]。SISTs缺乏特异临床表现，有时候甚至缺乏明显临床症状，所以早期诊断较为困难乃至于出现误诊、漏诊，从而严重影响预后。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 回顾性分析我院收治2011年1月～2013年10月14例小肠间质瘤患者的临床资料，其中男8例，女7例，年龄为47～82岁，所有患者于手术后行组织病理学作明确诊断。 　　1.2方法 　　1.2.1临床症状及检查方法 14例患者中发现方式为腹痛及下腹不适5例，黑便5例，便血1例，肠梗阻2例，体检发现1例。在肿瘤的位置以及大小，14例患者的肿瘤位于十二指肠2例、空肠8例、回肠4例，肿瘤体积2 cm×3 cm～20 cm×15 cm。14例腹部CT检查提示小肠肿瘤，7例腹部B超提示腹腔占位，8例肠镜检查中1例肠镜检查提示回肠末端占位，其他7例未见明显异常。有10例行胃镜检查，未见明显异常。 　　1.2.2手术方法 外科手术是切除小肠间质瘤的首选治疗方式，完整肿瘤切除是手术治疗的原则。同时手术治疗还需要保证手术切缘充分且为阴性。SISTs转移的出现通常情况下有2种模式，即肝脏转移以及腹腔内播散[2]。小肠间质瘤一般情况下极少转移到淋巴结，所以临床上因为淋巴结清扫术或者活检没有必要。14例患者中1例于术后6个月出现肝转移。有4例患者术后使用靶向药物甲磺酸伊马替尼辅助治疗，随访方式为电话、门诊复查或者信访。 　　1.2.3病理诊断 所有标本用甲醛固定，常规石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察，并进行免疫组化分析，抗体包括CD117（GIST细胞表达），CD34（造血前体细胞抗原，GIST或血管内皮细胞表达），SMA（平滑肌细胞表达），S-100（神经鞘膜细胞表达）。 　　1.2.4生物学行为恶性潜能分级 按NIH确定胃肠间质瘤分级标准（2008）危险度分级[3]。极低危险性：直径10 cm，任何核分裂相，任何部位；任何大小、核分裂相10/50 HPF、任何部位；直径5 cm，核分裂相5/50 HPF、任何部位；直径2～5 cm、核分裂相5/50 HPF，非胃来源；直径5～10 cm，核分裂相≤5/50 HPF，非胃来源。 　　2结果 　　14例患者均予以手术治疗，手术方式方面小肠部分切除术8例，十二指肠切除术2例，小肠部分切除术+大网膜切除1例，右半结肠+小肠部分切除术1例，肿瘤切除术+小肠部分切除术1例，小肠部分切除+阑尾切除术1例。14例患者均行免疫组化检测，染色显示CDll7阳性14例，CD34阳性13例，SMA及S-100均阴性。14例患者中低危险有3例，中度危险5例，高度危险6例。 　　3讨论 　　SISTs是一种较为常见和多发的间叶性肿瘤，有着非定向分化特征，SISTs的出现同C-kit的信号通路激活有着密切关系，C-kit作为酪氨酸激酶受体蛋白，其配体是干细胞因子（SCF）。发生突变的C-kit并不需要SCF聚合磷酸化一样具备活性，因此能够持续引发不受抑制的C-kit信号瀑布式激活，进而刺激肿瘤细胞的生长[4]。SISTs免疫表型CDll7以及CD34呈弥漫性的阳性表达，同时平滑肌源性以及神经原性的肿瘤往往为阴性或者局灶性阳性。所以免疫组化来检测CDll7以及CD34是否呈弥漫性的阳性表达能够作为诊断SISTs重要标准[5]。 　　SISTs起病隐匿，通常情况下在临床上表现为反复腹痛、便血以及贫血等失血症状，因此早期诊断比较困难。SISTs临床表现同肿瘤的大小有着密切的关系，肿瘤小者（长径 　　外科手术切是SISTs治疗的首选，手术的方式取决于SISTs肿