闭经 诊疗策略与思考 qin课件.pptVIP

闭经的诊疗策略与思考 覃爱平 广西医科大学第一附院 生殖医学中心 谢 谢 聆 听 性腺发育不良 ?染色体机能不全 - 经典特纳氏综合征 (45XO) - 特纳变种 (45XO/46XX),(46X-abnormal X) - 混合性腺发育不全 (45XO/46XY) 染色体健全 - 46XX (单纯性腺发育不全) - 46XY (Swyer综合征) 性腺发育不良 经典特纳氏综合征 特纳变种 真正的性腺发育不良 混合发育不全 表型 女性 女性 女性 模糊的 性腺 条状 条状 条状 -条状 -睾丸 身高 矮 - 矮 - 正常 高 矮 Somatic stigmata 经典 ± 零 ± 核型 45XO XX/XO 或 异常 X 46-XX(Pure) 46-XY(Swyer) XO/XY 特纳氏综合征 ? 性发育不全及身材矮小 ? 相关的异常，蹼颈，主动脉缩窄，高腭弓，肘外翻，宽盾状胸和间隔较宽的乳头，脖子上的发际低，短掌骨和肾功能异常 ? 高FSH和LH水平 ? 双侧性腺条纹 ? 核型 - 80％?45X0 ??????????? - 20％ 马赛克形式（46XX/45X0） ? 治疗：HRT 非发育不全卵巢功能衰竭 类固醇合成酶缺陷（17 - 羟化酶） 自身免疫性卵巢炎 在感染后（如腮腺炎） 卵巢切除术后 辐射后 化疗后 卵巢早衰 血清雌二醇50 pg/ml和FSH40 IU/ml 重复出现 继发性闭经10％ 少数病例报道，高剂量的雌激素或HMG治疗导致排卵 有时，免疫治疗可逆转自身免疫性卵巢衰竭 很少?自发排卵（卵巢性） 治疗：HRT（骨质疏松症，动脉粥样硬化） 多囊卵巢综合症 慢性不排卵最常见的原因 高雄激素血症 胰岛素抵抗是一个重要的生化功能（?血中胰岛素水平?高雄激素血症） 长期风险：肥胖，多毛，不孕不育，2型糖尿病，血脂异常，心血管疾病的风险，子宫内膜增生和癌症 治疗取决于患者的需要和防止长期健康问题 性腺机能减退 正常身高 正常的外部和内部生殖器官（婴儿） 低FSH和LH MRI检查R/O颅内病变。 30-40％嗅觉丧失（卡尔曼的SYN） 有时?体质原因的延迟 根据病因治疗（HRT），潜在的生育 体质原因的青春期延迟 一般原因（20%） 根据身材和骨龄延迟（腕关节X射线） 阳性家族史 通过排除诊断和跟进 预后良好（晚期发育） 无需药物治疗 – 一再保证（HRT） 席汉氏综合征 垂体不能分泌促性腺激素 垂体坏死及之后的产后大出血是女性最常见的原因 诊断：病史与??E2，FSH，LH ??? +其他垂体缺陷 治疗：更换缺陷的激素 与体重相关的闭经神经性厌食症 1o或2o闭经往往是第一个迹象 身体质量指数（BMI）17公斤/平方米?月经失调和闭经 下丘脑抑制 不正常的体型，对体重增加的强烈恐惧，经常剧烈运动 平均发病年龄13-14岁（范围10-21岁） 低雌二醇?骨质疏松症的风险 Bulemics较少有闭经是由于身体重量的波动，但任何无序的饮食习惯（崩溃的饮食）可引起月经不规则。 治疗：增加体重（神经科医生推荐） 运动相关的闭经 常见于参加体育运动的女性（如竞技运动员，芭蕾舞演员） 女运动员患饮食失调的发病率比非运动员的较高 异常GnRH激素搏动引起的下丘脑紊乱，会导致促性腺激素水平，尤其是LH降低，从而导致雌激素水平降低 避孕相关的闭经 停药后闭经 醋酸甲羟孕酮 ????高达80％的女性将在使用1年后闭经。它是可逆的（雌激素不足） 由于完成抑制排卵，少数服用黄体酮类药片的女性可能有可逆的长期闭经 常染色体隐性性状 最常见的形式是21 - 羟化酶缺乏症 温和的形式酷似PCO 严重的形式表现出严重的雄激素过多症状 高17-OH孕酮血浓度 治疗：更换皮质醇 迟发性先天性肾上腺皮质增生症 * * * * * * * * * * * 定 义 原发性闭经: 无月经初潮发生，也没有预期的青春期发育的出现 ?年满指16(15)岁第二性征已发育，无月经来潮发育 ?年满14(13)岁无第二性征 继发性闭经: ?月经周期建立,月经停止来潮超过6个月，或按自身原来的月经周期计算停经3个周期以上者后的生育年龄的妇女，连续3个月以上无月经者 中枢神经系统 - 下丘脑 - 垂体 卵巢-子宫相互作用 神经控制 化学控制 多巴胺 (-) 去甲肾上腺素 (+) 内啡肽 (-) 下丘脑 GnRH 垂体 FSH, LH 卵巢 子宫 孕激素 雌激素 月经 – ± ? 闭经的病理生理学 激素不足对子宫内膜的