五血液系统疾病..docVIP

五、血液系统疾病 西医综合考试大纲本章节部分: 1.贫血的分类、临床表现、诊断和治疗。 2.缺铁性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 3.再生障碍性贫血的病因、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 4.溶血性贫血的临床分类、发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 5.骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断和治疗。 6.白血病的临床表现、实验室检查、诊断和治疗。 7.淋巴瘤的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、临床分期和治疗。 8.特发性血小板减少性紫癜的临床表现、实验室检查、诊断和治疗。 9.出血性疾病概述：正常止血机制、凝血机制、抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血的疾病分类、诊断和防治。 知识概要: 1.贫血的分类、临床表现、诊断和治疗 贫血 概述:贫血的主要诊断指标: 成年男性 成年女性 孕妇 Hb 120g/L 110g/L 100g/L RBC 4.5×1012/L 4.0×1012/L Hct 0.42 0.37 在妊娠、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时,血浆容量↑,Hb浓度↓;在脱水或失血等循环血容量↓时,Hb浓度↑ 高原地区Hb正常值较海平面居民高 分类: 贫血的细胞形态分类 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 32~35 巨幼细胞贫血、MDS、肝脏疾病 正常细胞性贫血 80~100 32~35 再障、溶血性贫血、急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(如海洋性贫血)、慢性病性贫血、转铁蛋白缺乏症 MCV-RBC平均体积;MCHC-RBC平均Hb浓度 贫血的严重度划分标准 血红蛋白浓度g/L 30 30~ 60~ 90~ 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻度 发病机制和病因的分类:㈠RBC减少性贫血: ⑴造血干祖细胞异常所致贫血: ①再生障碍性贫血:RBC生成↓ ②造血系统恶性克隆性疾病:MDS、白血病 ⑵造血微环境异常所致贫血: ①骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死 ②造血调节因子水平异常所致贫血:慢性病性贫血 ⑶造血原料不足或利用障碍所致贫血: ①缺铁性贫血:临床上最常见贫血 ②铁利用障碍性贫血:铁幼粒细胞性贫血 ㈡溶血性贫血:如海洋性贫血 ㈢失血性贫血:妇科疾病 血容量丢失20%时,有贫血表现 临床表现:贫血的病因,血液携氧能力↓的程度,血容量↓的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力↓均会影响贫血的临床表现 一般表现:疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状 ①神经系统:头痛、头昏、嗜睡、耳鸣、注意力不集中 ②皮肤黏膜:苍白是贫血时皮肤、黏膜的最常见表现 ③呼吸循环系统:贫血时RBC内合成较多的2,3-二磷酸甘油酸 呼吸系统:呼吸加快加深、心悸、心率↑、活动时心慌气促 循环系统:组织缺氧、HR↑、心搏有力、脉压↑ 缺血性心脏病:心电图ST段↓,T波低平或倒置;心脏扩大;心尖隆隆样杂音或粗糙的吹风样杂音 以上症状在贫血治愈后可恢复正常 ④消化系统:消化腺分泌↓、恶心呕吐、食欲减退、腹胀 ⑤泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、夜尿↑;性欲改变、月经不调等 ⑥其他:毛发干枯、皮肤干燥 诊断:最重要的是病因诊断 血常规检查:Hb量仅能反映贫血的严重程度 Ret计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况 骨髓检查:反应骨髓细胞的增生程度 对髓外肿瘤细胞浸润具有诊断价值 贫血的发病机制检查:血清铁↓的疾病:缺铁性贫血、慢性失血性贫血 治疗:对因治疗:自身免疫性溶血性贫血采用脾切除术 Ps:血色病常发生于贫血的多次输血治疗后 RBC代偿增生的证据:①Ret↑②末梢血出现幼RBC③骨髓幼RBC增生活跃 2.缺铁性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗 缺铁性贫血 流行病学:在经济不发达地区的婴幼儿、育龄妇女发病率高 铁代谢:亚铁较高铁易吸收 乳铁蛋白、血红蛋白铁属于功能铁,铁蛋白属于贮存铁 铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段,正常肠黏膜仅吸收二价铁、铁的螯合物 缺铁时正常黏膜对铁的吸收↑