科内进修生讲稿癫痫-2006.pptVIP

癫 痫 王学峰 定 义 癫痫(Epilepsy)是一组由已知或未知病因引起、脑神经元异常放电所导致、以反复、发作性、短暂性、常具刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。  由于异常放电神经元的位置不同，放电扩布的范围不等，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性放作，反复多次发作则称为癫痫。 病 因 1 皮质发育障碍： 脑发育时期的任何异常都可能引起癫痫。而皮质发育障碍引起癫痫最常见的原因是神经元移行障碍和局灶性皮质发育不良。前者是神经元迁移过程中由于多种原因受阻，使神经元不能到达正常部位，因而不能形成正常功能所必需的突触联系，反而在局部形成异常神经网络引起癫痫的发生。 2 肿瘤：癫痫病人中有4%以肿瘤为病因。脑瘤病人中癫痫的总发病率为35%，其中少突神经胶质细胞瘤发生率最高，为92%，星形胶质细胞瘤和脑膜瘤发生率为70%，成胶质细胞瘤为35%。慢性难治性癫痫行手术治疗的病人中，17%是肿瘤所致。 3 脑外伤：脑外伤后癫痫的发生率一般为2%-5%。重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%，成为继发性癫痫最常见的原因之一。一旦发生癫痫，不管用药否，大多数病人的发作往往持续十多年，并有相当部份病人耐药，是难治性癫痫的重要组成部分。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。 4脑血管疾病：脑血管疾病是癫痫的常见病因。国内调查资料显示脑血管疾病中20%左右病人有癫痫发作。在老年性癫痫中，32%是由中风引起。随着脑血管疾病病人存活期延长，中风后癫痫的患病率也逐渐增加。主要发生在中青年的脑血管畸形也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素的沉积等因素诱发癫痫。 （五） 中枢神经系统的感染：结核和多种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引起癫痫。人类免疫缺乏性病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。 六 寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多，存活囊虫很少导致痫性发作，但在囊虫变性坏死或钙化后则可出现癫痫。 七 遗传代谢性疾病：发生在神经系统的遗传代谢性疾病中有2/3的病人可能出现癫痫发作。婴儿蜡样脂褐质累积病、II型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑蒙性痴呆等都能引起癫痫发作。 八 药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类、茶碱或氨茶碱，包括可卡因（Cocaine） 和苯丙胺(Amphetamine)在内的兴奋剂、度冷丁( meperidine ) ，抗胆碱药如东莨菪碱或苯海拉明等。 9 其它：8%-20%的系统性红斑性狼疮病人可出现癫痫发作；除有低血钙引起的手足搐搦外，甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%，其中主要表现为全身强直-阵挛性发作、局灶性发作、失神发作，部分病人出现癫痫持续状态； 糖尿病和低血糖也可引起癫痫，其中相当部份癫痫发作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是连续部分性癫痫状态，常规检查血糖是必要的；各种肿瘤所致的副肿瘤综合征中也有癫痫发作的报道。 癫痫病因很多，一般说来，婴幼儿的癫痫主要与产伤、出血、代谢障碍或遗传因素有关；儿童和青少年期则主要与炎症、寄生虫、头伤、皮质发育障碍有关；成年期发病者多为肿瘤、血管畸形、系统性疾病、代谢异常或内分泌功能障碍；脑血管病、糖尿病和脑萎缩则为老年人的常见病因。 发病机制 各种病因 基因突变或表达异常 神经递质或调质异常 引起离子通道 结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 引起癫痫发作。 不同类型癫痫发作的可能机制 异常电流的传播被局限在某一脑区，临床上就表现为局灶性发作；痫性放电波及到双侧脑部则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，可引起以自动症为突出表现，且常伴意识障碍的癫痫；放电传到丘脑神经元被抑制，就出现失神发作。 癫痫发作的国际分类 全面性 自限性 局灶性 癫痫分类 全面性 连续性