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特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenia purpura, ITP 马鞍山市人民医院血液内科 张波 病例介绍 患者张某某，女性，50岁 主诉：双下肢瘀点一周，月经增多四天 既往史：有血小板减少病史十余年，曾行骨穿考虑免疫性血小板减少，曾使用激素，长春新碱等药物治疗。 最近一次骨髓穿刺：2013.9.15提示巨核细胞53个，产板巨1个，血小板散在罕见 查体：双下肢可见散在瘀点 血常规，2014.10.17：血小板 5*109/L 诊断：免疫性血小板减少症 概述 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 2007年更名为原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP） 是由于患者对于自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤粘膜出血的临床表现。 病因及发病机制 病因迄今未明 发病机制 1、体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏： 体液免疫：50%-70%患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体； 细胞免疫：细胞毒T细胞可直接破坏血小板 2、体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 临床表现 起病：成人ITP多隐匿 出血倾向：多数较轻且局限，但易反复发生。部分患者无出血表现