可逆性后部白质脑病综合征RPLS__培训课件.ppt

治疗与预后 本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的熟悉程度，通过详实的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。 重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害或导致死亡。 Thank you 可逆性后部脑病综合征 T2 FLAIR 可逆性后部脑病综合征 FLAIR FLAIR 15天后 15天后 第一次 第二次 第二次 第三次 可逆性后部脑病综合征 FLAIR 可逆性后部脑病综合征 　图7～9 　同一病例。31 岁孕妇,孕龄36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号　图10 　MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅 可逆性后部脑病综合征 可逆性后部脑病综合征 图2A~ C?? 女, 26岁。产前子痫、抽搐2次入院, 血压180 /120mmH g。A! 横断位FLA IR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑 片状高信号; B!DW I显示FLAIR 像高信号病灶呈等信号, 双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号; C! 治疗6天后复查横断位FLA IR像显示病灶明显吸收或消失?? 6天后 病例一 患者 女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫产术后第11天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢感觉减退。?心电监护：血氧饱和度低。?? 颅脑CT平扫 颅脑CT 病例二 ●女，56岁，持续性头痛10天。 ●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，并给予药物化疗。入院前3周，给予红细胞生成素治疗贫血。 ●入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价均正常。 ●增强颅脑CT显示枕叶脑室旁梗塞。  病例二 入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号且小脑轻度受累。 治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后，患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号基本完全消失。 入院第10天复查 FLAIR T2WI 入院第5天 女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号， T2 FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消失。 病例三 治疗9天后复查 如何诊断？ 可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)reversible posterior leukoencephalopathy syndrome? 概 况 Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于RPLS的正确诊断。 病因 最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。 近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。 发病机制 发病机制尚不十分清楚。 早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。 目前主要有两种解释： 血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血。 脑血管自动调节功能崩溃 已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。 脑血管自动调节功能崩溃 ●与尿毒症相