Brugada综合症的认识及其临床进展.ppt

Brugada综合征的认识及其临床进展 　　　　　　　　 　　　　　 　　 　　东南大学医学院附属蚌埠第三医院：杨荣平 引 言 1992年西班牙著名医生Brugada P和Brugada J两兄弟 首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检 查、 生化检查、 心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心 脏病, 但心电图却表现为: 右束支传导阻滞和 V1－V3导联 ST段抬高、QT间期正常， Brugada认为这是一种特殊类型 的室速。 1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病 征命名为 Brugada综合征。 此后,世界各地陆续已有数千例 类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多, 为了提高对本 病的认识，现加以浅述。 Brugada二兄弟 1992年Brugada在美国心脏病杂志发表 《右束支阻滞、V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志》 最初报导的其中一例波兰患者 发病概况 1, 发病率：尚不清楚，约5 / 万。 2, 主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。 　　　　由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。 3, 猝死平均年龄：41岁左右， 多为男性, 4, 病死率：泰国40人/10万, 为该地区年轻人第2位死亡原因, 仅 　　　　　 次于第1位交通事故。 5, 过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。 但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。 6，Brugada波检出率：Ⅰ型　12/万 Ⅱ＋Ⅲ型　58/万 Brugada综合征心电图特点：三联征 右束支阻滞（完全或不完全性） Ｖ1－V3 ST抬高（≥2 mm ） 　　　　下斜形 　　　　马鞍形 　　　　混合型 3. T波倒置 右束支阻滞产生的根源 目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现） 病理性： 理由：部分患者ST段正常化后，右束支阻滞仍 然存在。支持传导系统存在病变。　 功能性： 　 理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞 　　的图形亦随之消失。 提示可能是一种功能性的 　　心电图改变。 Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高 V1导联呈右束支阻滞伴有STV1－V2段下斜型抬高 Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高 V1导联呈右束支阻滞伴有STV1－V2段马鞍型抬高 Brugada综合征心电图表混合型抬高 ST段： V1－V2呈下斜型抬高　 V3呈马鞍型抬高 　　　 病例1 患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴 夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。 入院时：BP120/80，心率81次/分, 心肺听诊正常。 血脂及电解质、 心脏X线胸片、心超、头颅CT无异 常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？ 病例1 　入院后第3天夜间突然牙关紧咬, 头后仰, 双手握拳, 口吐白沫, 开始抽搐, 意识丧失。 心电监护示：室颤（由粗颤变细颤 ）。 经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。 病例2 　男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病 　史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。 　入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、 　肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、 　超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。 　入院后ECG及心电监护如下：  病例2－－入院10小时突然抽搐 病例2 ：入院7天后植入ICD记录的室颤 Brugada波与心律失常 1，室性心律失常（占多数）: 电风暴!!!　 　 主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作 　　 　　　时有自限性（短时间内可自行终止）。 　 表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。 2，其它异常 　 　　　房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞 　　　　 心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。 　 Brugada综合征：阵发性心室颤动 Brugada综合征：阵发性心室颤动 临床表现 1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发） 　　　 特点：发作前无先兆症状， 　　　　 多在夜间睡眠状态发生 平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状 2，无症状者：体检发现异常ECG 　　　　　　 猝死者家系调查中发现异常ECG（遗传）　 3，发作时心电图几乎均为室颤，心内电生理检查可诱发 4,