间质病的分类1__培训课件.ppt

弥漫性实质性肺疾病的分类 与特发性肺间质纤维化 呼吸内科 高蓉 弥漫性实质性肺疾病的定义 弥漫性实质性肺疾病（Diffuse Parenchymal Lung Diffuse，DPLD）也就是通常所说的“间质性肺疾病”，大约包括200种，是间质性炎症、肉芽肿性炎症或是纤维化的组合。 这些疾病不仅影响肺间质，还包括胸膜，气道，血管、肺泡细胞上皮以及细支气管的所有的解剖结构。所以，我们更倾向于将其命名为弥漫性实质性肺疾病。 ——Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract 肺实质与肺间质的概念 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间，终末气道上皮以外的支持结构，包括血管及淋巴组织 正常的肺间质主要包括两种成分：细胞和细胞外基质 ——第七版内科学 特发性 间质性肺炎 其他类型的 DPLD 肉芽肿性 DPLD 原因确定 的DPLD 弥漫性实质 性肺疾病 DPLD的分类 特发性间质性肺炎 （Idiopathic interstitial Pneumonia，IIP） 特发性肺纤维化 （Idiopathic pulmonary Fibrosis，IPF） 特发性间质性肺纤维化 之外的间质性肺炎 （IP other than idiopathic pulmonary Fibrosis ） 特发性间质性肺炎分类 临床放射线病理诊断 组织类型 特发性肺间质纤维化（IPF） 寻常型间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP）： 细胞型和纤维化型 隐源性机化性肺炎（COP） 机化性肺炎（OP） 急性间质性肺炎（AIP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎 性间质性肺疾病（RB-ILD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 不能分类的间质性肺炎 ——美国胸科协会/欧洲呼吸病协会 特发性肺间质纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF） 特发性肺纤维化是一种原因未明的、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，病理上呈现寻常型间质性肺炎（UIP）的组织学征象（需要注意的是：UIP虽然是IPF的病理特征，但是二者不是同义词，因为UIP还可见于肺类风湿病、石棉肺、药物相关肺炎）、肺功能显示限制性通气功能损害和（或）换气功能障碍、高分辨率CT显示周围性分布、以两肺底更显著的粗大网格状改变伴有蜂窝肺形成。 高分辨率CT表现 IPF的流行病学 近二十年发病率逐步增加，治疗乏策。 美国年发病率男性10.7/10万人，女性7.4/10万人，日本IPF的死亡率是男性3.3/10万人，女性2.5/10万人。中国尚无明确的流行病学调查资料，但就临床经验来看正在逐年的增加。诊断后的存活时间平均为3.2-5.0年，几乎与恶性肿瘤无异！！！（肺癌的死亡率男性21.96/10万人，女性8.74/10万人） 寻常型间质性肺炎 大体：1、沿着叶间裂的瘢痕反应使脏层胸膜表面呈现铺路石样表现，肺总容积变小。2、切面呈现为典型的以下叶为著的弥漫的肺实质纤维化,胸膜下和叶间裂为著。纤维化不规则，与正常组织相间隔。 寻常型间质性肺炎的镜下特征 主要特征 1、 侵犯肺实质 2、通常在胸膜下、间隔旁和/或者支气管周围分布 3、致密的纤维化引起肺脏结构改变，通常为蜂窝样的纤维化 4、 纤维母细胞簇散在于致密瘢痕的边缘 5、间质轻到中度的炎细胞浸润 少见现象 局部肺泡上皮细胞聚集 淋巴结增生 平滑肌增生 血管中、内膜增厚 细支气管化生 轻到中度的胸膜炎 II型肺泡上皮细胞增生 胸膜下脂肪组织化生 鳞状上皮化生 扩张的胸膜和叶裂淋巴管 肺泡中性粒细胞 胆固醇结晶 少有的间质或者肺泡嗜酸性粒细胞 化生的骨质或者钙盐沉积 上皮细胞胞质内的玻璃样变 局灶性的肺泡蛋白沉积 胸膜下肺大疱 相关的阴性表现 缺少其他间质性肺病的急性病灶（结节病及朗格汉斯组织细胞增多症） 缺少显著的间质慢性炎细胞浸润 肉芽肿:不显著或者缺如 缺乏实质的无机粉尘定植（石棉片段[除外炭黑颗粒]） 镜下表现1 图1.局限的胸膜下纤维化由致密胶原瘢痕组成， 形