肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗__培训课件.ppt

UIP在HRCT的特征 以双侧磨玻璃样影为主要特征 病变在分布上与UIP相似，60%的病人以 胸膜下分布为主 半数病人有不规则线状影 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10% 不引起支气管合肺血管纹理走行的改变 NSIP 在HRCT 的特征 双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主 IPF在HRCT的特征 结合适当的临床表现，凭HRCT诊 断UIP的准确率可达85~90% 其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别 DIP、NSI和BOOP这些类型之间有 时互相难以区分，需要组织学证据 方能诊断 IPF的HRCT特征（判断预后） 能比较准确地反映病变的炎症-纤维化的 程度，故能用来判断治疗反应 和预后 磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好 以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差 IPF：支气管肺泡灌洗的价值 BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65 IPF：肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间 1 特发性肺纤维化-临床表现 隐袭性，进行性呼吸困难 体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等,轻度干咳、偶有痰血 体检：呼吸浅速，两肺底吸气期罗音似Velcro音 50％患者有杵状指和紫绀 晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征 最后多死于呼吸、循环衰竭 特发性肺纤维化-临床表现 早期：呼吸困难症状，胸片可能基本正常； 中后期：可出现两肺中下肺野弥散性网状或结节阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化 肺功能：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少 实验室检查：血乳酸脱氢酶增高； 类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高 IPF的临床特征 隐袭性，进行性呼吸困难 双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换（弥散）障碍 这些特点构成IPF的临床诊断标准 特发性肺纤维化-治疗 老年病人，发绀、杵状指、低氧血症， 胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者， 只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。 皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤 继发感染常是病情恶化、死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节 IPF的临床特征 IPF起初是一个临床概念 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断 英国97年发表的588例CFA病人研究表明： 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11% 在我国，开胸肺活检的比例更少 IPF的诊断步骤 IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见 肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查 体开始 结合血清学抗体检查, 胸片逐步深入 排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病 组织病理学分型 1975年，Liebow首次对IPF进行了组织 形态学分类，共分为五个类型： 寻常型（ UIP） 脱屑型（ DIP） 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（BIP） 淋巴样型（ LIP） 巨细胞型（ GIP） 组织病理学分型 此后发现LIP与免疫缺陷有关 GIP是硬金属尘肺的表现 BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （BOOP），也被称为隐原性机化性肺炎（COP） 近十余年又提出: 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特 异性间质性肺炎( NSIP)。 间质性肺炎的病理组织学分类 组织病理学分型 根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊 断的IPF病人的回顾性统计： UIP 62% DIP/RBILD 10% AIP 2% NSIP 14% BOOP 4% 其余部分为支气管炎、过敏性肺炎