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自身免疫性溶血性贫血的输血指南 自身免疫性溶血性贫血的患者常常因严重贫血而需要输血。然而，多数病例中的患者血清中的自身抗体与所有正常红细胞反应，以至于不可能找到相合的血液。此外，自身抗体可能掩盖可以引起溶血性输血反应的红细胞同种抗体。AIHA患者的最佳处理方法需要在输血服务实验室（血库）进行专门的配合性实验操作。同等重要的是临床医生必须了解相合性试验的原则。若进行适当的相合性试验，AIHA患者的输血与非AIHA的贫血患者的输血就没有明显的区别。在评价输血紧急性和相合性试验的方法（用于选择最佳血液输注）方面，临床医生和实验室人员的交流非常重要的。?? AIHA患者的输血存在一系列潜在的问题。当患者存在广谱反应性自身抗体（这种情况比较常见），血库很可能会发现所有红细胞均与患者不相合，因此增加了一个输血利/害比例的不确定因素。在这种情况下，为了作出适当的临床决策，临床医生和输血医学人员必须进行良好的沟通。临床医生有责任明白AIHA患者的相合性试验的操作原则和它们的重要性，输血服务人员有责任向临床医生提供有关相合性试验的范围和效力的信息。 ??? AIHA患者的输血指证 ??? 在处理AIHA患者时最常见的错误是不愿输血，因存在红细胞自身抗体导致‘不相合’而在红细胞安全性和有效性方面产生不确定因素。当然，有临床意义的同种抗体导致的不相合输血将发生溶血性输血反应。但是，实践表明当不相合仅仅是由于红细胞自身抗体所引起时，输注的红细胞通常与患者自身红细胞具有同样的存活率，输血将对患者产生重要的短期效果。因此只要进行适当的检出和鉴定同种抗体的相合性试验，AIHA患者输血指证与非AIHA贫血患者患者没有很大差别。输血的决策不是依赖相合性试验的结果，而是根据患者输血需求的评价。 ??? Conley等曾报道几例有明确的指证但拒绝输血的病例。作者报道了五例AIHA患者，网织细胞减少，已有生命危险，医生以没有相合的血液为由而没有给他们输血。这是真实的例子，虽然患者的红细胞压积只有8～10％但还不予输血！在转院到三级医疗中心后立即给患者输血，这种处理方式无疑是救命的。 ??? 相合性试验的原则――提供给临床医生的摘要内容 ??? AIHA使配合性试验比常规更复杂，已有许多关于为AIHA患者筛选最相合红细胞的血清学方法详细操作程序的报道。对于没有进行过输血医学相关实验方面系统培训的临床医生，不易理解这些程序。了解专门的配合性试验操作的原则及其在最大化降低输血风险时的意义，将消除临床医生输血的顾虑。下面的摘要是提供给临床医生的有关AIHA患者的配合性试验原则的概要，可作为与输血服务机构人员相互交流的基础。 ??? AIHA的配合性试验 ??? 配合性试验是为了检出并鉴定可能会引起溶血性输血反应的抗体。相合的红细胞不会与患者血清中的红细胞抗体产生反应。但是许多AIHA患者的自身抗体与所有红细胞都反应，因此不可能提供配合的血液。问题的复杂性在于自身抗体在配合性试验中可能掩盖同种抗体的存在。 ??? 血库所面临的最重要的技术问题是有广谱反应性自身抗体的AIHA患者的红细胞同种抗体的检测。这些同种抗体是以前输血或妊娠时产生的，可以引起溶血性输血反应。它们可针对许多血型系统抗原，如Rh、Kell、Kidd和Duffy。公开报道的数据显示在647份AIHA患者血清中，209份（32％）检出同种抗体，说明需要用某种方法检出同种抗体以预防其诱导的溶血性输血反应。确实，未被检出的同种抗体可能是导致输血后溶血加重的原因，这种情况可能被错误地认为是AIHA病情加重的结果。 ??? 通常使用患者血清与已知表型的一组谱细胞反应来检出和鉴定同种抗体。例如，抗-Jka抗体（Kidd血型系统的一种抗体，可引起严重的溶血性输血反应）的检出就是基于这样的结果：患者血清与JK（a+）细胞反应而与JK（a-）细胞不反应。然而，在温抗体AIHA患者，血清中的自身抗体与所有红细胞反应，将掩盖抗-Jka。 ??? 具有自身抗体患者的同种抗体检测的专门试验 ??? 温性自身抗体患者输注红细胞的筛选有多种方法（冷抗体自免溶贫患者的配合性试验在后面综述）。最有效的试验是吸收试验――除去患者血清中的自身抗体并检测吸收后血清中的同种抗体。另一种具有相同效果的方法是鉴定患者和献血员大量的红细胞表型，但这种方法在血库没有被广泛地采用。 ??? 另一些安全性不高的简单试验包括：将患者血清与一组谱细胞反应和配合性试验前稀释患者血清。 ? ??? 患者血清或稀释血清与谱细胞反应 ??? 如果存在弱反应自身抗体和强反应同种抗体，患者血清与多个谱细胞反应强度显示不同。为了使稀释血清与自身抗体在体外不反应，可以选择血清与献血员细胞反应为1+的稀释度，再将此稀释的血清与谱细胞进行反应。然而，并不能确定患者同种抗体反应比自身抗体