【儿科学】肾病综合征.ppt

育英儿童医院肾内科 卢立肖 目的和要求 掌握肾病综合征四大特征的产生机制 掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断 掌握肾病综合征的治疗原则 熟悉肾病综合征的常见并发症 了解肾病综合征的分类、常见的病理改变 病 因 分 类 肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障 足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,α-actinin-4等是NS发生蛋白尿的关键分子 常见的病理类型大约有5种 微小病变（MCD） 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN） 儿童以MCD最常见，其次 为FSGS、MsPGN，MGN、MPGN少见  水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹 蛋白质营养不良 精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等 最常见的并发症 肾病复发和/或加重最常见的诱因 呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染 原发性腹膜炎少见 可影响激素的疗效 低钠血症：Na+＜130mmol/L 低钾血症：K+＜3.5mmol/L 低钙血症：Ca+＜2.1mmol/L 低血容量 大量蛋白尿 24小时尿蛋白＞50mg /kg.d，随机尿蛋白/肌酐≥3.0 低白蛋白血症 小于30g/L（≤ 25g/L ） 高胆固醇血症 大于5.7mmol/L 高度水肿 低白蛋白血症 必备条件 大量蛋白尿 + 诊 断 诊断原发性肾病前， 必须排除继发性或先天性肾病 病因诊断 原发性肾病 继发性肾病 先天性肾病 诊 断 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 + 三高一低 以下一项： 血尿（肉眼或镜下） 肾功能不全 高血压 补体下降 原发性肾病临床分型 一般治疗 休息：高度水肿、感染、高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素D 对症处理：利尿消肿 防治感染 对家属的教育 治 疗 制剂：泼尼松 ?? 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为 60mg/d，分次口服 ?? 疗程：短程：8周 中程：6月 长程：9月 治 疗 糖皮质激素 激素敏感：8周内尿蛋白阴转，水肿消退 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白在++以上 激素依赖：敏感但停药或减量2周内复发，恢复用量或再 次用药后缓解并重复2次以上 复发和反复：尿蛋白由阴转阳 频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，或1年内≥3次 治 疗 激素疗效判断 治 疗 激素副作用 对代谢影响: 包括脂肪、蛋白质、糖、水 电解质代谢 对系统影响:包括消化、神经、血液系统等 其它:白内障、生长发育停滞、青春期延迟 治 疗 激素耐药的治疗 继续诱导缓解 延长激素诱导期 甲基强的松龙冲击疗法 环磷酰胺口服或冲击治疗 环孢素A：5－7mg/kg，谷浓度在100－300ng/ml 激素耐药 激素依赖 激素不耐受 频复发和频反复 药 物 治 疗 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 硫唑嘌呤 环孢素A 霉酚酸酯 FK506 雷公藤 免疫抑 制 剂 适应症 治 疗 环磷酰胺 口服 2－2.5mg/(kg·d),疗程8～12周 静脉 10－12mg/(kg·次),2天/次,每2周1次 累积量<150～ 200/kg 副作用 近期 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑 制、出血性膀胱炎 远期 性腺损害、诱发肿瘤 其它治疗 降蛋白尿治疗：常用ACEI制剂 抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等 免疫调节剂：左旋咪唑 中医药治疗 治 疗 小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和 病理类型 最常见的类型MCD90%以上对激素敏感，预后良好 FSGS仅10%-20%激素敏感，50%在10年内进展 为ESRD 预 后 男，4岁 眼睑浮肿2天入院 BP100/60mmHg，眼睑、双足踝轻度水肿，心肺腹（–），移浊（–） 尿蛋白4+，尿红细胞+ 血Na 134 mmol/L，K 4.2 mmol/L，BUN 4.5 mmol/L，Cr50 umol/L， Alb 22 g/L 诊 断 病 例 分 析 多次尿常规红细胞（-） 24小时蛋白尿4.8g 血:胆固醇6.3mmol/L 肝炎免疫系列（-） C3 98mg/dl C4 19mg/dl ANA系列（-） 入院后检查 诊断？ 原发性肾病 综合征 （单纯