吉兰巴雷综合症__培训课件.ppt

2 急性脊髓炎 本病发生迅速，表现为双下肢或四肢瘫痪，腱反射减弱或消失；在早期可没有病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大小便障碍，数天后可逐渐出现明显的病理反射。MRI检查可以提示受损平面的脊髓有长T1 长T2异常信号。 3 多发性肌炎 可呈急性或亚急性发病，表现为四肢无力及腱反射减弱或消失。多发性肌炎患者可有发热、肌肉疼痛或压痛，血清肌酶升高，血沉高及肌电图提示肌原性受损，腰穿检查脑脊液蛋白质正常。 4 脊髓灰质炎 多见于儿童，表现为发热与头痛后出现脑膜刺激征及快速进展的单侧肢体或不对称性肢体迟缓性瘫痪，不伴感觉障碍，脑脊液白细胞及蛋白质增高，肌电图提示神经元性损害，现在本病少见。 5 肉毒中毒 可表现为眼肌瘫痪，后组脑神经损害而出现球麻痹和肢体无力。当发病急时难与AIDP鉴别。肉毒中毒患者有明显的肉毒中毒史，肌电图提示重复电刺激呈阳性，神经传导速度正常，脑脊液蛋白质及细胞数正常。 （一）免疫球蛋白治疗 （二）血浆置换治疗 （三）激素治疗 （四）免疫抑制剂治疗 （五）保持呼吸道通畅 （六）防治感染 （七）加强营养 （八）神经营养治疗 （九）康复治疗 治疗 （一）免疫球蛋白治疗 早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间。剂量为400mg/（Kg．d），连用3—5天。静滴速度开始宜慢，一般较安全，但也可出现面部潮红、血压降低、头痛、发热及恶心等副作用。其机理可能有：1大剂量Ig与患者体内单核巨嗜细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原呈递功能，中断免疫反应；2大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合与靶组织部位，从而起到保护作用；3大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗体；4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；5使T8升高，抑制NK细胞的功能；6充当活性补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；7有直接修复髓鞘的功能。 （二）血浆置换治疗 对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。每次进行血浆置换1000—2000ml，每周进行2—3次，连续3周。本方法应在发病后2周内应用，越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。 （三）激素治疗 主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。 （四）免疫抑制剂治疗 对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。 （五）保持呼吸道通畅 对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。 （六）防治感染 只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。 （七）加强营养 对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。 （八）神经营养治疗 如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。 （九）康复治疗 卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能。 预后 AIDP发病急、进展快。10—50%的患者在发病后1周达高峰；80%在3周内达高峰；90%在4周内达高峰；10%在8周以上才达高峰。本病的恢复一般在发病后2—4周开始，有85%患者在6个月内恢复，少数可在2个月内恢复。 经积极有效的治疗后，85%患者完全或接近完全恢复至正常。未经治疗或病情较重者，10%患者遗留不同程度的后遗症，如肢体无力、肌萎缩、球麻痹等。10%患者变为迁延型，其病程超过12周或呈复发缓解的缓慢过程。在完全恢复后，再复发者极少，约在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的条件下，差别较大，这取决于治疗方法、所用的呼吸肌型号与护理水平。现代化医院的本病病死率仅为4%左右，而在20年前或条件较差的医院，病死率