新生儿甲状腺功能异常-1.pptVIP

预后 先天性甲低伴甲状腺发育异常者需要终生治疗，其他患儿可在正规治疗2-3年后尝试停药1个月，复查甲状腺功能、甲状腺B超或者甲状腺放射性核素显像。 如TSH增高或伴有FT4降低者，应予甲状腺素终生治疗；如甲状腺功能正常者为暂时性甲状腺功能减退症，继续停药并定期随访1年以上，注意部分患儿TSH会重新升高。 预后 新生儿筛查可早期发现，早期治疗。 先天性甲低如能在圣后2周开始足量治疗，大部分患儿的神经系统发育和智力水平可接近正常。 晚发现、晚治疗者的体格发育有可能逐步赶上同龄儿，但神经、精神发育迟缓不可逆。 严重先天性甲状腺地下患儿，基石早起治疗者，仍有发生神经系统后遗症风险。 部分之劳延迟这基石智力发育落后不明显，也可能存在程度不等的听、说、操作及任职反应方面的缺陷。 二、高促甲状腺激素血症 TSH↑，FT4 （T4）- 高促甲状腺激素血症，病因可能是暂时性或永久性的甲状腺功能异常或下丘脑-垂体轴发育延迟所致。 转归 TSH恢复正常、高TSH血症持续、TSH↑FT4↓发展为甲低。 TSH大于10mU/L，生后2周复查后仍然增高应予L-T4治疗，起始剂量可酌情减量，4周后根据TSH水平调整，部分患儿在随访过程中发现血FT4增高，需逐步减少服用L-T4剂量，直到停药观察。 TSH始终维持在6-10mU/L的婴儿处理为定期随访，因出生头几个月内TSH可有生理性升高。 暂时性甲减多见于碘缺乏地区，多见于早产儿。初始治疗与永久性CH患儿一致，复诊确定时候终生治疗。 三、甲状腺功能亢进 儿童甲亢多为慢性起病，从发病到诊断的时间一般是6个月左右。新生儿甲亢病死率高16-25%，心力衰竭是最常见原因。 小儿早期表现多为记忆力下降，成绩下降，情绪异常如易激惹、兴奋和容易哭等； 临床表现：甲状腺肿大、基础代谢率增高（食欲亢进、心率快、情绪不稳定、手颤动、性发育缓慢、消瘦、多汗、怕热、低热等）、眼部表现（突眼）； TSH↓，T4（FT4）↑，T3↑,基础代谢率升高BMR(%)=,脉率+脉压差-111，正常值为±15 甲状腺抗体测定及甲状腺B超等。 甲亢治疗 硫脲类：甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶； 异吡唑类：甲硫咪唑（他巴唑）、卡比马唑。 他巴唑用法：0.5-1.0mg/（kg·d）2-3次口服，一般1-3个月后病情得到基本控制，心率、基础代谢率级T3、T4、TSH回复正常则减1/3-1/2，继续服用；如病情稳定后可逐步减至维持量2.5-10.0mg/d，用药2-3年为宜，有的需维持5-6年以上。 其他对症治疗。 四、早产儿甲状腺功能异常 早产儿甲状腺功能减退症发生率为1/300，足月儿则为1/2000-1/5000，更应重视早产儿甲状腺功能检测。 T3、T4水平较正常足月儿低； 早产儿部分可出现TSH升高延迟（早产儿下丘脑-垂体-甲状腺轴负反馈机制功能未发育成熟）；部分药物可导致TSH代偿性升高（如多巴胺等），故生后2-4周或体重超过2500g时重新采血以协助排除甲低等可能。 低T3综合征 为正常甲状腺病态综合征的主要表现形式； 低血清T3、正常活增高的rT3、多变的T4和正常的TSH水平； 病因：营养状态差、围产期窒息、手术、外伤、各种严重的急、慢疾病，这些因素均可使新生儿体内T3水平进一步降低。 低T3水平，如同T4一样，在生长发育后期也可导致患儿IQ降低，但对于胎龄＜30周的早产儿给予L-T4治疗并不会增加其T3水平。 治疗 自限疾病，可自行恢复，但恢复时间不确定； 治疗原发病； 适时、适量、短期应用甲状腺替代治疗科改善神经系统症状，减少并发症的发生，促进病情的恢复 新生儿甲状腺功能异常的诊断与处理 T3：三碘甲状腺原氨酸 T4：甲状腺素 FT3：游离三碘甲状腺原氨酸 FT4：游离甲状腺素 rT3：反三碘甲状腺原氨酸 TSH：促甲状腺素 下丘脑 腺垂体 甲状腺 TSH释放激素（TRH） 促甲状腺激素（TSH） T3、T4、rT3 靶器官 合成、贮存、碘化、 重吸收、分解、释放 约20%循环中T3 由甲状腺产生,其余80%由T4 的外环脱碘(5D-Ⅰ)转换产生，场所在肝脏。 T4 的内环单脱碘酶[5-脱碘酶(5D-Ⅲ)]同样可发生于肝内和肝外，产生3,3,5-T3 (反T3 或rT3 )。 约99% rT3 是在周围组织T4 内环脱碘产生。 在许多情况出现 rT3 增加，此时T3 水平降低是因为外环5D-Ⅰ活性降低(如慢性肝病,肾病,急性和慢性病,饥饿和碳水化合物缺乏)。 rT3 增高主要是因为外环(5D-Ⅰ)活性降低,明显减少了rT3 的清除。 这些慢性病因此导致活性激素(T3 )产生减少和由于清除减少而rT3 增高。T3 产生降低可能是机体对疾病的适应性反应——正常甲状腺病态综合征。 TSH 出生可高达60mU/L，1-2天后下