皮肌炎患者的护理-1.pptVIP

皮肌炎患者的护理 孙佳丽 一.概述 皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先报道本病，称多发性肌炎，1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。本病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。 1975年Bohan和Peter将本病分为5型： I、多发性肌炎；II、皮肌炎；III、合并肿瘤的皮肌炎；IV、儿童型皮肌炎；V、合并其他结缔组织病的皮肌炎。 皮肌炎的发病率为0.5～1.0/10万（平均0.77/10万），男女比例为1：2，5～15岁和40～65岁为两个发病高峰。 1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准 表10—1 1、特征性皮肤损害：Heliotrope疹（眼睑水肿性紫红色斑）和Gottron征（肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑） 2、四肢近端肌群对称性无力 3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPK，CK）和醛缩酶最有意义 4、肌电图（EMG）呈肌源性损害 5、肌肉活检符合肌炎病理改变 以上标准除第1条外，具备3条即可诊断。 1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准 表10—2 1.肌痛 2.抗Jo-1抗体阳性 3.非破坏性关节炎或关节痛 4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等 二、护理评估 （一）健康史 1、询问患者既往史 ①感染史：多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。 ②用药史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药 （如氯贝丁酯和他 汀类药物）、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。③恶性肿瘤：常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常与皮肌炎并发，也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻，复发后可加重，并发恶性肿瘤者，预后较差。 2、患者肌功能分级 定期检查肌功能，利于判断病情及疗效 肌功能分级 表10—3 1级 上楼和梳头困难 2级 需扶把手上楼；不能梳头 3级 不能上楼；上肢不能抬举过肩 4级 四肢均不能活动 （二）临床表现 ①评估患者自身免疫的临床表现：关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。 皮肌炎症状：皮肤表现与肌肉表现可同时发生，也可在其前后发生。 ①评估患者特异性皮肤表现： Heliotrope erythema（眼睑水肿性紫红色斑）和Gottron征（发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩，伴毛细血管扩张）。 ②评估患者非特异性皮肤表现：异色性皮肌炎（前额、面颊部、头皮、颈前及胸前V型区出现暗红斑，日晒后加重，部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。 狼疮皮肌炎患者的临床表现图片 ③评估患者肌肉表现：四肢近端肌肉对称性无力，并进行性加重，可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。后期可出现萎缩和关节炎改变，可致关节强直。 ④评估患者系统表现：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎（患者感觉四肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍，中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。 ⑤评估患者全身症状：发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。 （三）辅助检查 1、评估患者实验室检查 少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等；血沉显著增快；C-反应蛋白阳性，且在急性期升高，血清肌红蛋白也升高，其浓度与病情变化一致。约60%～80%的患者ANA阳性，约35%～40%的患者有肌炎特异性抗体。 2、评估患者组织病理检查 病变肌肉示局 灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化，纤维间有淋巴细胞浸润；皮肤改变为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真