重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读2013__培训课件.pptVIP

特殊人群的MG患者药物选择暂时性新生儿MG患者 是由重症肌无力母亲所产新生儿发生的重症肌无力，因母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂直传播致病 患儿出生后数小时到数天内出现重症肌无力症状，其临床表现和电生理检查与一般重症肌无力相同 疾病具有自限性，病程中须严密监测，一般无需特殊处理 如症状严重可用胆碱酯酶抑制剂治疗，必要时可进行血浆交换治疗等 特殊人群的MG患者药物选择先天性MG患者 由非MG母亲所生孩子患有MG，较为罕见，约占重症肌无力患者1%，多有家族史，呈常染色体隐性遗传 2岁以前起病，进行性加重。包括家族性婴儿MG、先天性终板乙酰胆碱脂酶抑制剂缺乏、先天性终板乙酰胆碱受体缺乏和慢通道综合症 处理原则与一般重症肌无力患者相同 特殊人群的MG患者药物选择MG患者合并胸腺瘤或胸瘤增生 合并胸腺瘤的MG患者应早期行胸腺摘除治疗 合并胸腺增生的MG患者应根据临床分型和相关检查判断是否选择胸腺摘除治疗 术前应做好充分的内科治疗准备，要求MG临床症状相对稳定，以免诱发肌无力危象 维持原有胆碱酯酶抑制剂使用剂量，尽量不用或少用糖皮质激素，以免伤口感染和不易愈合 病情较重无法手术或长期使用免疫抑制药物且不能减量患者，术前可先作血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗 特殊人群的MG患者药物选择MG患者合并其他疾病 重症肌无力患者可以合并Graves病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合症、周期性麻痹、Hashimoto病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Guillain-Barré综合征、再生障碍性贫血等疾病 部分患者还可能累及心肌，表现为心电图异常、心律失常等 因此在积极治疗重症肌无力的同时，还要兼顾可能合并的其他疾病 纳入评价MG合并自身免疫性疾病发生率的人口学研究、连续病例系列研究、住院记录研究 -检索Medline和Embase数据库（1960年-2010年） -纳入27篇英文文献 拟定自身免疫性疾病谱提取数据（34种疾病）[1-3] Meta-disc1.4软件、随机效应模型进行数据合成 - I2评价异质性 -χ2 评价组间异质性 随机效应模型探讨合并自身免疫性疾病的风险因素（OR值） -性别、MGFA临床分级、AChR抗体检测结果 MG合并自身免疫性疾病发生率的系统评价 方 法 Zhi-Feng Mao, Long-Xiu Yang, Xue-An Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2011,121:121-129 MG合并自身免疫性疾病的发生率 人口学研究 连续病例系列研究 所有研究 住院记录研究 13% （95%CI 12%-14%） 普通人群自身免疫性疾病 发生率（5%-9%）[1,2] 结果1.1：MG合并自身免疫性疾病发生率似乎高于普通人群发生率 Cooper GS et al. Autoimmun Rev. 2003 2: 119-125. 2. Cooper GS et al. J Autoimmun. 2009 33: 197-207. MG合并各种自身免疫性疾病的发生率 结果1.2：MG合并自身免疫性疾病中以自身免疫性甲状腺疾病（Grave病 6%；Hashimoto病 3%）最常见；其次是类风湿性关节炎3%；占2%的是脱发、多发性硬化、牛皮癣、类肉瘤病、系统性红斑狼疮、1 型糖尿病 OR (95%CI） 女性 2.53(1.53-4.17) 乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性 3.68(1.52-8.89) 发病年龄50岁 0.56 (0.16-1.95) 发病年龄35岁 0.16 (0.02-1.38) 全身型（临床分型） 1.26 (0.21-7.67) P=0.0003 P=0.004 MG合并自身免疫性疾病的风险因素分析 结论1.3：女性及血清AChR抗体阳性MG患者更易合并自身免疫性疾病 特殊人群的MG患者药物选择AChR抗体阴性MG患者 一般而言，乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者，特别是抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体阳性者，胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、其他免疫抑制剂及胸腺摘除疗效较差，目前尚无特殊治疗方法，血浆交换可短期缓解肌无力症状 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗体– 治疗 –病程预后 纳入MG治疗的系统评价或Meta分析/未评价过的随机对照试验（RCT） -检索Medline和Embase数据库（1960年-20