紅细胞疾病诊疗常规.docVIP

红细胞疾病诊疗常规 符合再障诊断标准（重型再障-Ⅰ型全国会议，1987）： 临床症状：发热急，贫血进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下2项或2项以上： 网织红细胞1%，绝对值15×109/L。 白细胞明显减少，中性粒细胞0.5×109/L。 血小板20×109/L。 骨髓象： 多部位增生减低，三系细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃， 须有淋巴细胞增多。 ②、骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 重型再障-Ⅱ型： 慢性再障病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同。 初诊时检查常规： 血液分析1+WBC分类。 尿常规+8项。 大便常规+潜血。 骨髓多部位（还包括胸骨）穿刺细胞学检查。 骨髓活检。 Hams试验。 尿ROUS试验。 ABO血型。 HLA配型。 血淋巴细胞免疫标志分析（T、B细胞亚群）。 免疫球蛋白定量。 血清蛋白电泳。 病毒学检查：HBsAG、HCV-Ab、CMV-Ab。 咽拭子、尿、大便的细菌、霉菌培养+药敏。 心电图。 胸片。 其他检查根据具体情况而定。 常规处理： 避免接触一些可能的原因及诱因，如化疗、放疗、毒物等。 输血：详见输血节。如准备骨髓移植尽量减少输血。 全身用1/2000洗必泰液洗浴后住层流床，房间消毒。 进出病人房间及与患者接触的人均需用肥皂充分洗手，用1/2000洗必泰液泡手。 患者饮食应刚煮熟或蒸熟后食用，避免生菜或凉菜等。 口服肠道消毒药： 制霉菌素 50万u Tid。 灭滴灵 0.2 Tid。 黄连素 0.3 Tid。 洗必泰液、碘伏液、制霉菌素液 交替嗽口。 便后用高锰酸钾液清洗外阴、肛门，用碘仿油膏涂抹肛门。 治疗： 治疗方法选择： SAA 有HLA相合的供者 CSA+康力龙+GM-CSF(3月) BMT 无效 有效 ATG/ALG 继续治疗3-6月 停药复发 CSA+ ATG+性激素 雄性激素的用法及注意事项： 康力龙 2mg Tid po 。 血胆红素2mg或ALT高于正常值的2倍，停康力龙。 治疗3个月有效，继续上述剂量至血细胞平台期，维持1个月后逐渐减少剂量。 CSA的用法： CSA开始剂量3mg/kg/d，分2次口服。如血肌酐不超过治疗前的50%，逐步增 加此剂量至7mg/kg/d，如超过治疗前的50%，逐渐减量，如Cr2mg/L停药 观察。 治疗3个月有效者继续此剂量至血细胞达平台期，维持1个月后逐渐减量至停药，减量期为2-6个月。 ATG/ALG的用法： ①、ATG的剂量：马ATG 15-40mg/kg/d×8-10d。 猪ATG 15-20mg/kg/d×8-10d。 兔ATG 5-10mg/kg/d×8-10d。 ②、10%葡萄糖酸钙 10ml iv 小壶 用AT