第七章 氨基酸分解代谢（参考）.pptVIP

* ６、氨的来源有＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿。 氨基酸脱氨基作用产生的氨 肠道吸收的氨 肾脏产氨 ７、体内氨的贮存及运输形式是＿＿＿＿＿。 谷氨酰胺 ８、血氨的最主要去路是＿＿＿＿＿，血氨升高的最主要原因是＿＿＿功能损害。 形成尿素 肝 ９、鸟氨酸循环的意义上＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。 合成尿素、解除氨毒 １０、一碳单位的载体是＿＿＿＿＿＿。 １１、＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿全称为儿茶酚胺。 四氢叶酸 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 １２、下列不属于一碳单位的是＿＿＿＿＿。 Ａ．－ＣＨ２－　　　Ｂ．ＣＯ２　　　　Ｃ．－ＣＨ＝ＮＨ Ｄ． ＝ＣＨ－　　　　Ｅ．－ＣＯＯＨ Ｂ、Ｅ * （三羧酸循环） * （磷酸烯醇式丙酮酸） * 三、氨的代谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过60μmol/L。 氨的来源去路 氨基酸脱氨基 肠道吸收氨 肾脏产氨 合成尿素 合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及其它含氮物 血 氨 * （一）氨的来源 * 氨的转运 NH3在血液中主要以无毒的丙氨酸和谷氨酰胺两种形式运输。 丙氨酸是肌肉与肝之间氨的转运形式。 谷氨酰胺主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨的形式。 * （二）氨的去路 1、尿素的生成 是体内解除氨毒的主要形式，也是体内氨的最主要去路。 鸟氨酸循环：又称尿素循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液 * （1）氨基甲酰磷酸的合成 反应在线粒体中进行 消耗2分子ATP * 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，OCT常与CPS-1构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 胞 液 * （3）精氨酸的生成 反应在胞液中进行 * （4）尿素的生成 入线粒体循环使用 反应在胞液中进行 * 2NH3 + CO2 + 3ATP +3H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 4pi * 要点 合成器官：肝脏（线粒体和胞液） 合成过程：不可逆，鸟氨酸循环 关 键 酶：精氨酸带琥珀酸合成酶 耗 能：每合成1分子尿素需消耗3个ATP 意 义：可消除2个NH3，解除氨毒 * 2、谷氨酰胺的合成 反应过程 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酸是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 临床 肝硬化腹水病人，不宜用碱性尿药。 氨中毒病人可用谷氨酸钠盐以降低氨浓度 * 3、氨代谢的其他途径 合成非必须氨基酸 参加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成 * ◆ 高血氨与氨中毒 血氨浓度超过正常值称为高血氨。 * * 第三节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 （堆积） 神经系统、心血管功能紊乱 * 胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。 * 四种重要的生物活性胺 组氨酸——组胺 谷氨酸——γ-氨基丁酸（CABA） 色氨酸——5-羟色胺（5-HT） 鸟氨酸、蛋氨酸——多胺 * （一）组胺 组氨酸 组胺 + CO2 组氨酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 组胺是强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管的通透性，还具有收缩平滑肌、促进胃液分泌等生理功能。 组胺释放过多，可引起血压降低，支气管哮喘等症状。 * （二）γ-氨基丁酸（GABA） 谷氨酸 γ-氨基丁酸+ CO2 谷氨酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 GABA是一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床上用作镇静剂。 VitB6为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助药物？ 问题： 因为VitB6是构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，能促进GABA的生成，抑制神经系统的兴奋。 * （三）5-羟色胺（5-HT） 色氨酸 5-羟色氨酸 5-羟色胺+ CO2 色氨酸羟化酶 磷酸吡哆醛 脑组织中：5-羟色胺是抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温调节有关。 周围组织：5-羟色胺有收缩血管、升高血压的作用。 5-羟色氨酸脱羧酶 * （四）多胺 （包括精脒和精胺） 蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸 S-腺苷甲硫基丙胺 腺苷-S-CH3 腺苷转移酶 ATP PPi + Pi CO2 鸟氨酸 腐胺 精脒