《优》多发性骨髓瘤.pptVIP

多发性骨髓瘤 概 念 多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是起源于浆 细胞的恶性肿瘤，发病率约占造血系统肿瘤的10％， 全身肿瘤的1％，好发年龄段约在50 ～ 60岁，男女之比 3：2。 血细胞生成 MM的诊断标准 1、骨髓中浆细胞﹥15%，且有形态异常； 2、血清中有大量的M蛋白（IgG﹥35g/L， IgA﹥20g/L， IgM﹥15g/L， IgD﹥2g/L， IgE﹥2g/L）或尿中本周氏蛋白﹥1g/24h； 3、溶骨性病变或广泛的骨质疏松。 诊断IgM时需满足以上三项，仅有1、3为不分 泌型；如有1、2需除外反应性浆细胞增多症等。 MM的临床分型 MM的免疫分型 正常血清蛋白 多发性骨髓瘤血清蛋白 血清蛋白电泳图 血清免疫固定电泳 分期标准 历史回顾 初治患者传统化疗的缓解率欠佳 硼替佐米作为基础用药的疗效 MM的治疗 初始诱导治疗 挽 救 治 疗 辅助治疗 病 例 分 析 ××，女性，60岁，因胸痛、肋骨痛8个月于2009.9入院。 辅助检查： 1.血常规：HB 82g/L 2.骨髓象：幼稚浆细胞 34% 3.血生化：血钙 2.0mmol/L ，白蛋白 21.7g/L， 肌酐 87μmol/L，β2-MG 4.2 mg/L 4.免疫球蛋白定量：IgG 90.1g/L，IgA 0.74g/L， IgM 0.217g/L 5.血清免疫固定电泳： IgG k 6.尿本周氏蛋白 （+）k 7.MRI：T12胸椎呈楔形改变 8.骨扫描：双侧肋骨、胸腰椎骨盐代谢活跃 诊断：多发性骨髓瘤 IgG k IIIA期 治疗： 诱导治疗：4 X BD 复查骨髓象示完全缓解 2 X BD 维持治疗：单药T LOGO 治 疗 分期、分型 诊 断 概 念 目 录 MM是一种高度异质性的疾病，中位生存期约为3年，但 不同患者间生存时间相差很大，生存时间从几个月到十 余年不等。 我国每年约有1.4万例新诊断MM患者，近几年随着人口 的老龄化，其发病率呈逐年增加趋势。 造血干细胞 多能干细胞 淋巴系干细胞 自然杀伤细胞 T 淋巴细胞 B 淋巴细胞 原红细胞 髓细胞样干细胞 原粒细胞 原单核细胞 幼巨核细胞 治 疗 分期、分型 诊 断 概 念 目 录 资料与方法 细胞遗传学、FISH 血清免疫球蛋白定量、分型 尿本周氏蛋白 β 2微球蛋白 骨髓穿刺+活检 血常规、血生化 一般信息 临床诊断 治 疗 NCCN CT、MRI、PET 治 疗 分型、分期 诊 断 概 念 目 录 冒烟型 （无症状性） 临床分型 活动型 （有症状性） lgG型、IgA型、IgD型、IgM型、 IgE型、轻链型、不分泌型 亚组标准：A肾功能正常（血清肌酐 2.0mg/dL ） B肾功能异常（血清肌酐≥ 2.0mg/dL ） 血清β2-MG≥ 5.5mg/L 符合下述一项或一项以上： 血红蛋白 8.5g/dL 血清钙﹥ 12mg/dL 进展性溶骨病变 M-成分生成率高： IgG﹥7g/dL；IgA﹥5g/dL； 本周蛋白﹥12g/24h III期 既不符合I期又未达到III期 既不符合I期又未达到III期 II期 血清β2-MG 3.5mg/L 血清白蛋白≥ 3.5g/dL 符合以下全部： 血红蛋白﹥ 10g/dL 血清钙正常或≤ 12mg/dL X线正常骨结构或骨孤立性浆细胞瘤 M-成分生成率低： IgG 5g/dL；IgA 3g/dL； 本周蛋白 4g/24h I期 ISS标准 Durie-Salmon标准 分期