【2017年整理】泌-肾小管酸中毒.docVIP

呼吸衰竭、低钾血症、酸中毒 上海复旦大学附属中山医院肾内科???? 病历摘要???? 患者女,26岁,1个月前逐渐出现纳差、消瘦,体重下降10 kg左右,外院诊断为“乙型肝炎”,予住院常规保肝治疗。住院期间患者渐出现胸闷气促,四肢明显乏力。10天前患者突发意识障碍, 诊断为2型呼吸衰竭,予以气管插管机械通气,同时查血钾1.5 mmol/L,经积极补钾治疗,2天后顺利拔管。为寻求进一步诊治来我院。患者病程中无发热、皮疹,无呕吐、腹痛、腹泻,无黑便、血便,无咳嗽、咳痰,无浮肿、少尿。???????? 【分析】???? 患者为年轻女性,以纳差、消瘦起病,体重减轻迅速,并出现呼吸衰竭,难以用乙肝解释疾病全过程。患者出现的2型呼衰,伴严重低血钾,经补钾后症状迅速好转,提示为低钾引起的呼吸肌麻痹。目前,我们的注意力集中在是什么原因导致患者如此严重的低钾????????? 急诊入院查体 体温、脉搏、呼吸、血压均正常;皮肤黏膜未见出血点,全身浅表淋巴结未触及,甲状腺不肿大,心律齐,未及杂音,双肺呼吸音清;全腹平软,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿,四肢肌力尚可,神经系统查体无阳性发现。???? 实验室检查 血常规:血红蛋白(Hb)90 g/L,平均红细胞体积(MCV) 91.5 fL, WBC 3.2×109/L, N 58.1%,血小板(PLT) 166×109/L。尿常规:比重1.015,pH 8.0,蛋白(Pro)、RBC、WBC均阴性。肝功能及肝炎标志物:白蛋白(Alb)/球蛋白(Glo) 40/31 g/L,总胆红素(TB)/结合胆红素(CB )14.4/4.7 μmol/L,谷丙转氨酶(ALT)/谷草转氨酶(AST) 33/54 U/L,碱性磷酸酶(ALP)/转肽酶γ-gt 54/26 U/L; 甲肝抗体(HAV Ab) IgG/M、乙肝两对半、丙肝抗体(HCV Ab)均阴性;肾功能:血清肌酐(Scr) 49 μmol/L,血尿素氮(BUN) 2.5 mmol/L,尿酸(UA )164 μmol/L;血电解质:Na+ 142 mmol/L,K+ 3.2 mmol/L,Cl- 113 mmol/L,二氧化碳结合力(CO2CP)19 mmol/L,阴离子隙(AG) 10,Ca2+2.4 mmol/L,P3-1.1 mmol/L,Mg2+ 0.8 mmol/L。动脉血气分析:pH 7.368,二氧化碳分压(PCO2) 26.3 mmHg,氧分压(PO2) 119 mmHg,碳酸氢根(HCO3-) 15.3 mmol/L,碱剩余(BE)-7.7 mmol/L;X线胸片正常;腹部B超:肝、胆、胰、脾、肾未见异常。???????? 入院首次检查发现患者仍呈低血钾状态,并否定了仍存在活动性肝炎的诊断。除此之外,还发现患者存在轻度正细胞、正色素性贫血和白细胞减少。血气分析提示明确的代谢性酸中毒,呈高氯正常AG型,不伴钠、钙、镁等其他电解质紊乱。???? 从病理生理角度可以将低钾分为三类:摄入减少、分布异常和丢失过多。患者有纳差病史,可能存在摄入减少,但患者白蛋白正常,提示不存在长期营养不良的情况。如果没有长期酗酒或者恶病质等因素,单纯由摄入减少引起的低钾很少发展到呼吸肌麻痹的程度。分布性低钾见于促使血清钾转移到细胞内的各种因素显著增强的情况,例如糖尿病使用较大剂量的胰岛素、急性碱中毒、用较大剂量的β受体激动剂(如沙丁胺醇、特布他林)等。患者显然没有上述病史。周期性麻痹的诊断因患者没有家族史,也没有既往明确病史,因此无法确定,但也不能完全除外。诊断应先排除其他的可能病因。因考虑甲亢不能除外,应筛查甲状腺功能的相关指标,同时应兼顾贫血的筛查。???? 钾丢失过多是临床上最常见的低钾原因,严重的可危及生命。正常人体90%的钾是通过尿液排出,因此进行尿液分析是判断低钾原因的关键。???????? 筛查患者甲状腺功能全套T3、T4、游离T3、游离T4、促甲状腺激素(TSH)均在正常范围。血清铁、铁蛋白、维生素B12、叶酸亦正常,粪便隐血阴性。连续三次复查尿常规,Pro、RBC、WBC均阴性,pH值均在7.0~8.0之间。24小时尿化学分析:尿量2.83 L,Na+ 178.3 mmol,K+ 53.2 mmol,Cl- 169.8 mmol, Ca2+　5.4 mmol,P3-8.5 mmol,Mg2+ 2.83 mmol,肌酐(Cr) 10200 μmol,尿氨基酸、尿糖检测阴性;尿酸化功能:pH7.3,HCO3- 0.6 mEq/L,可滴定酸6 mEq/L,铵根(NH4+)50 mEq/L,净酸排泄率55.4 mEq/L。???????? 在血钾为3.0~3.5 mmol/L时,2