【2017年整理】白血病(leukemia)知识问答——冀兆魁.docxVIP

白血病(leukemia)知识问答——冀兆魁 　　Understanding leukemia is the first step toward taking control. 　　了解白血病乃为征服白血病的第一步。 　　——这是冀兆魁专家编写此文的主旨所在。 　　1. 白血病是怎样的疾病? 　　答：白血病是造血系统的恶性肿瘤。首先我们要弄清楚什么是造血系统，所以我解释一下造血系统，普通老百姓都知道，我们人体有八大系统，如消化系统、呼吸、心血管、神经、内分泌、泌尿、生殖和运动系统，但是对造血系统和免疫系统所知甚少，其实，造血系统也是人体的一大系统，它又称为血液系统，包括骨髓、肝脏、脾脏等造血组织和全身所有的血液。血液一向被视做“生命的河流”，是由有形成分和无形成分即血浆组成，所谓有形成分就是指白细胞、红细胞和血小板，统称为血细胞，三种血细胞都有一定的数量和功能，比如人体的正常白细胞数为4千到1万(4~10×109/L)，它主要发挥人体抗感染的功能，红细胞数为350万到550万(350~550×1012/L)，其作用是运输氧，而血小板数则为10万至30万(100~300×109/L)，起止血的作用。 　　白血病就是造血系统的癌症，老百姓又称之为血癌。白血病作为癌症，也具有其他系统癌症如肝癌的普遍特性，如癌细胞进行性地、失去控制地无限制异常增生，因此，白血病就是异常的癌细胞即白血病细胞在骨髓等造血组织中进行性地、失去控制地无限制异常增生，“几乎同时”又由造血组织漫布到血液和全身各种脏器，亦即浸润到其它系统(上面我提到的各系统器官组织)中，损害这些系统器官的功能，出现有关的临床表现;当然了，血液系统本身的功能也发生障碍――白血病细胞异常增生，抑制了正常血细胞的生成，故而血液中的三种正常血细胞如白细胞的数量减少，从而产生相应的临床表现。 　　2. 白血病是怎么发现和命名的? 　　答：白血病最早是由一位法国医生于1827年报道，当时他描述的是一位63岁的花匠，临床表现为发烧、疲乏无力、尿结石和肝脾肿大。1847年一位名叫鲁道夫·魏尔啸的德国著名病理学家，首次创用“白血病”(leukemia)这个词来称呼这种病，意思是“白色的血液之病”。众所周知，人的血液颜色是红色的(这是红细胞的颜色，因三种血细胞中红细胞数量远远多于其他两种细胞)，可是这种病人的血液经过离心沉淀后，可以发现管底部有白色沉淀物，“看起来像粘乎乎的脓液”，甚至有的病人血液不经沉淀，颜色也显得发白，这是由于本身颜色就“白”的异常白细胞增多的缘故。 　　其实，现代医学研究表明，不是所有的“白血病”患者初诊时外周血异常白血病细胞均增高，约有10%的患者血液中仅有少数白血病白细胞，称为亚白血性白血病;甚或没有白血病细胞，称为非白血性白血病。当然，亚(非)白血性白血病会随着病情的进展而转变为白细胞计数增加的所谓典型白血病。因此，“白血病”这个病名并未说全所有的此病患者，严格地说，“白血病”病名并不准确。 　　如今人们都“谈癌色变”，知道癌症是恶性的，“十癌九死”。在医学上，新生物(neoplasm)有一个公认的命名原则，即良性肿瘤称“瘤”(tumor)，一般用“部位或器官或组织+瘤”来命名，如脂肪瘤。而恶性肿瘤呢，来源于上皮组织的统称为“癌”(carcinoma)，用“部位或器官或组织+癌”来命名，如胃癌、鳞状细胞癌、腺癌;来源于间叶组织称为“肉瘤”(sarcoma)，如平滑肌肉瘤、纤维肉瘤。造血组织属于间叶组织，按照上述命名原则，造血系统或造血组织恶性肿瘤应该称为“造血细胞肉瘤”或“白细胞肉瘤”，可是白血病作为来源于间叶组织的恶性肿瘤，却没有按照这一原则命名，而是由于习惯沿袭，医生们叫惯了“白血病”这个词，也就没改了。但是，在特殊的情况下，有时白血病细胞会形成“肿瘤块”，瘤块颜色发绿，俗称为“绿色瘤”(chloroma)或者“绿色瘤性白血病”(chloroleukemia)。但是，它还有一个正式的名称“髓系肉瘤”(myeloid sarcoma)，或者干脆称之为“粒细胞肉瘤”(granulocytic sarcoma)，后两者可谓是其正名。另外，顺带提一下，还有几种血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等都没有按照上面的命名原则命名。这是就命名来说，血液系统疾病较特殊的地方。 　　3. 白血病的发病率是多少? 　　答：白血病是中国国人易患的十大癌症之一，男性为第6位，女性为第8位。但是，特别需要强调的是，白血病发病率位于儿童癌症之首。根据上世纪八十年代我国流行病学调查统计，白血病在中国的年发病率为10万分之3，每年新增4万多名白血病患者，其中儿童占50%，以2~7岁的儿童居多。目前我国白血病的发病率肯定比这一数字要高。一般说来，发达国家白血病发病率较欠发达国家