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* * 第三章 补体系统 Complement, C 一、补体系统的概述 （一）概念 补体是存在于正常人及动物血清与组织液中的一组与免疫相的，经激活后并具有酶活性和自我调节作用的球蛋白。这些蛋白是抗体发挥溶菌、溶细胞作用的必要补充条件，故称补体。由30多种可溶性蛋白、膜结合蛋白和补体受体蛋白组成，又称补体系统。 1 210 24 90 替代途径 D因子 B因子 80 50 50 600 20 1300 460 83 83 200 102 185 经典途经 C1q C1r C1s C4 C2 C3 血清浓度（μg/ml） 分子量（kDa） 名名 称 血清补体成分 200 250 480 35 20 105 550 150 88 4X56 调节因子 C1-1NH C4-bp H I P 70 65 55 55 60 204 120 120 160 70 终端成分 C5 C6 C7 C8 C9 1 30X3 凝集素途径 MBL 血清浓度（μG/ml） 分子量（kDa） 名称 补体 （二）组分和命名 1. 补体系统的固有成分 经典途径的C1r、C1s、C4、C2、C3 MBL途径的MBL、丝氨酸蛋白酶 旁路途径的B因子、D因子 共同末端通路的C5、C6、C7、C8和C9 2. 调控补体活化的蛋白分子 可溶性调节分子：C1抑制物、I因子、 H因子、C4bP等。 膜结合调节分子：膜辅因子蛋白、 同源限制因子等。 3 . 各种补体受体 C3aR、C3bR、C4bR等。 （三）补体的理化特性 1. 均为球蛋白，含量相对稳定，非活性形式存在。 2. 性质极不稳定，易受理化因素影响而灭活。56℃30分钟可灭活补体 3. 补体激活是一系酶促级联反应，最终结果是在靶细胞膜表面形成攻膜复合物（MACS），同时产生具有生物学活性的补体小片段。 二、经典途径（传统途径） 从C1q开始的激活途径。 激活物质是抗原-抗体复合物，抗体是 IgM、IgG1、IgG2和IgG3 激活过程分三个阶段 · 识别阶段 形成C1酯酶 · 活化阶段 形成C3转化酶﹑C5转化酶 · 膜攻击阶段 形成攻膜复合体C56789 （membrane attack complex, MAC）， MAC s 插入靶细胞膜的脂质双层中，形成 11nm小孔，使可溶性分子、离子及水自由透过 胞膜，致胞内渗透压降低，细胞溶解、破裂。 三、替代途径（旁路途径） 越过C1 C4 C2，直接激活C3继而完成C5至C9的级联反应。 激活物质主要是细菌细胞壁成分（脂多糖）、酵母多糖、病毒感染的细胞、蛋白水解酶等。 参与的补体成分主要有C3、B因子、D因子和P因子以及攻膜复合体组分。 四、MBL激活途径 由甘露聚糖结合凝集素(MBL)与细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体的途径。 *