多发性骨髓瘤.docVIP

多发性骨髓瘤 医药数据库中心　　 疾病名称（英文) multiple myeloma 拚音 DUOFAXINGGUSUILIU 别名 浆细胞骨髓病，中医：虚劳，血证，骨痹， 西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病 西医病名定义 多发性骨髓瘤是最常见的恶性浆细胞病。异常增殖的浆细胞(骨髓瘤细胞)浸润骨髓、骨骼及软组织，合成并分泌异常单克隆免疫球蛋白(M-蛋白)或其多肽链亚单位(轻链)是本病的病理特征。主要临床表现为进行性骨质破坏、骨骼疼痛、病理性骨折、贫血、出血、反覆感染、肾功能损害等。 西医病因 1．遗传因素 骨髓瘤具有一定的家族性，在一个家庭中可同时患浆细胞病。染色体研究所见为非特异性染色体异常，1号及4号染色体重排，3、5、7、9、11号染色体为三体性，8号及13号染色体为单体型。但一般认为众多染色体异常系继发性而非原发性改变。 2．电离辐射 高剂量的电离辐射可导致骨髓瘤，暴露于大于1Gy （100rads)放射空气中者，其发生骨髓瘤比对照组高达5倍。 3．慢性抗原刺激 如胆囊炎、骨髓炎、类风湿关节炎、反复过敏原注射等曾被认为是骨髓瘤易发因素。 4．病毒感染 病毒感染可激活癌基因，有实验用逆转录病毒为载体，将点突变激活H一ras基因植入经EB病毒感染的人B淋巴细胞，导致B淋巴细胞转化为恶性浆细胞。 中医病因 导致本病的原因不外乎外感和内伤两端。外感指的是邪毒，内伤主要为脏腑功能失调。 1．邪毒内侵 邪毒指的是六淫之邪及理化诸种致病因素。由于病患年老体衰，正气虚弱，卫外不固，外邪乘虚而入。正如《灵枢·刺节真邪》所云：“虚邪之中也，栖淅动形，起毫毛而腠理，其入深，内搏于骨，则为骨痹。” 2．脏腑功能失调 肾藏精，肝藏血，肝肾同源。中老年之体肾气渐衰，若房劳过度及情志所伤则精亏血少，骨失所养。《中脏经·五痹》中云：“骨痹者，乃嗜欲不节，伤于肾也，肾气内消。” 人群 发病年龄多在50—60岁，＜40岁者少见。男多于女。 发病率 发病率为2～4/10万人。 发病机理 本病发生可能是遗传因素和某种获得因素综合影响，促使某一株浆细胞无限增殖，进而，合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白或其多肽链。关于骨髓瘤细胞的起源，目前认为起源于前B细胞或更早阶段，而表现于B淋巴细胞成熟阶段，实验证明患者前期B细胞胞浆中IgM 可与抗该患者M蛋白单克隆抗体发生免疫反应。 中医病机 肾主骨、生髓、藏精，肝藏血，精血互生。肾虚骨失所养，则骨不坚，故骨痛易折；腰为肾之府，肾精不足、滋养无力则易腰痛；肾精亏损则气血生化乏源，故出现头晕目眩、少气懒言、心悸神疲等气虚血少见症。正气虚弱，邪毒入侵，深传至骨，毒邪闭阻，血行不畅；肾为阴阳之根，其他脏腑受其滋养和温煦而各司其能。脾失健运，水湿内停，聚湿成痰；心气不足则鼓动无力，致使气虚血瘀；痰瘀互结，外合邪毒，闭阻经络，故易出现肿块及骨痛，经久难愈。正如《类证治裁·痹论》所云：“久而不痊，必有湿痰败血瘀滞经络”。病深日久，正气更衰，极易复感外邪，而呈现本虚标实的热毒炽盛征象。 病理 病变的骨小梁被破坏，骨髓腔内为灰白色瘤组织所充填，骨髓皮质变薄或被腐蚀，骨质变软而脆。瘤组织切面呈灰白色胶样，有出血则呈暗红色。瘤组织可穿破骨皮质、浸润骨膜及周围组织。显微镜下瘤细胞呈弥漫分布，间质量少而由纤维组织及薄壁血管构成。少部分肿瘤可有丰富的网状纤维。瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，大多数患者的骨髓瘤细胞为不成熟的浆细胞。骨髓外浸润多见于肝、脾、淋巴结及其他网状内皮组织，亦可见于肾、肺、心、甲状腺、睾丸、卵巢、消化道、子宫、肾上腺及皮下组织。 西医诊断标准 多发性骨髓瘤诊断标准:1977年Hoffbrand等提出的多发性骨髓瘤诊断标准主要条件：Ⅰ.组织活检为浆细胞瘤Ⅱ.骨髓内浆细胞增多30%Ⅲ.M成分,伴有IgG3.5g/dl.或IgA2.0g/dl或尿轻链排泄1.0g/24h次要条件：a.骨髓浆细胞增高至10%~30%b.M成分,伴有IgG3.5gg/dl或IgA2.0gg/dlc.溶骨病变d.正常Ig减少,IgG600mg/dl、IgA100mg/dl、IgM50mg/dl有症状者诊断依据：1.Ⅰ+b，Ⅰ+c，Ⅰ+d2.Ⅱ+b，Ⅱ+c，Ⅱ+d3.Ⅲ4.a+b+c，a+b+d[附1]1980年美国西南肿瘤协会制定的诊断标准:1.主要标准为组织活检证实为浆细胞瘤加次要标准溶骨性损害；2.主要标准为骨髓浆细胞增多大于30%加次要标准溶骨性损害。上述两项有一项者即可诊断。[附2]骨髓瘤分期（见表14)表14多发性骨髓瘤的临床分期（Duriet和Salmon1975)Ⅰ期：1.瘤细胞总数0.6×1012个/m22. 血红蛋白10g%3. 血钙：正常4