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肌萎缩侧索硬化症.ppt 59页

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肌萎缩侧索硬化症 (Amyotrophic Laternal Sclerosis) 概述 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进展性神经肌肉疾病 由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩 动眼肌及括约肌不受累 概述 ●发病率约1.5/10万,患病率4-6/10万 ●隐袭起病,进展缓慢,致死性,呼吸衰竭死亡 ●发病年龄平均55岁,发病起平均存活3.5年。 ●5年后20%病人存活,10年后10%存活 ●大多数散发(90-95%),5-10%为家族性、常染色体显性遗传,20%基因位于21染色体长臂 概述 目前普遍认为 ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亚型 有人认为SMA和PBP从临床表现及预后可以看成一个独立疾病 其与ALS电生理表现差异不大,难以区分,进一步检查SMA或PBP发现也存在上运动神经元的损伤 症状和体征 首发症状75%的病人在四肢 25%表现为球部症状 随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力进一步加重,肌肉跳动会变得不明显 相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状 症状和体征 最早一个肢体非对称性无力,或构音不清 大约35%的患者首先在上肢, 多从肩部无力开始, 有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力 大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立 肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久 症状和体征 10%的患者有远端肢体的感觉异常和麻木 50%患者有明显疼痛症状 无眼外肌受累的症状 膀胱,肛门及性功能晚期也完好 痴呆出现于5%病人,PET显示额中区和前丘脑有明显的损伤区 症状和体征 上运动神经元体征:无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(50%出现) 累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩和肌肉颤动 吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起 情绪不稳定由于假球累及上运动神经元 症状和体征 65%患者有明显上、下运动神经元体征 肌肉跳动可出现在无其它下运动神经元体征时, 具特征性,大多在上肢 10%患者仅表现下运动神经元体征,但晚期发展至上运动神经元。 5%表现为进行性肌肉萎缩 除非临床上有合理的解释如腕管综合症等,否则客观感觉体征可排除ALS的诊断 诊断原则 目前该病无特异的化验检查 诊断根据临床上特异性的阳性表现如上、下肢或舌的肌肉跳动,肌萎缩和肌无力及进展性病程 尽管ALS鉴别诊断中需要考虑许多疾病,但在临床上当病人就诊时即可根据症状和体征初步作出ALS诊断 诊断---基本检查 全血细胞计数,心电图,胸相 ,血沉 血生化,肌酶谱,蛋白电泳 抗神经节苷脂GM1抗体,抗Hu抗体 白细胞成纤维氨基己糖苷脂酶A活性 HIV和HTLV-1检测 血铅和24小时尿铅 诊断---排除 高龄患者早期诊断较困难,通过相关检查逐一排除: 颈腰椎脊髓病 多发性硬化 多发性单神经病 多灶性运动神经病 包涵体肌炎等 诊断---EMG EMG和神经传导速度是诊断MMD的重要手段,可排除其他神经肌肉疾病 EMG具有局灶性疾病不能解释的广泛前角细胞损害 经常看不到纤颤电位,在进展缓慢的患者尤其如此 诊断---EMG 出现传导阻滞应高度怀疑MMN,但单靠传导阻滞一项不能诊断MMN, 特别是仅出现于神经压迫的常见部位 单纤维肌电图, 巨肌电图和磁刺激神经运动传导是有用的技术。但这些技术并不是临床诊断ALS所必须的 诊断---MRI 拟诊ALS必须做MRI, 排除局灶性损害致 根据症状和体征,做头部,颈段,胸腰段 可排除常见疾病如脊椎性脊髓病或肿瘤,能显示广泛累及大脑皮层、内囊、脑干及脊髓等处皮质脊髓束白质损害 ALS患者MRI在前中央区双侧短T2和皮质脊髓束长T2 诊断---脑脊液分析 在不典型病例进行脑脊液分析, 多数病例临床意义有待于进一步探讨 如: 脑脊液蛋白高(>0.75g/L) 出现寡克隆区带 白细胞数目增加等 提示某些病因如淋巴瘤,单克隆丙球病 诊断标准 应该有: 1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害) 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性 应该没有: 1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 巴金森氏病 6. 阿茨海默病 7. ALS样综合征 诊断标准 支持ALS诊断 1.一个或多个区域的肌肉跳动 2 肌电图显示广泛神经元性损害 3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延长) 4.无传导阻滞 提示不典型ALS的临床线索 铅和重金属中毒 长存活期 恶化和改善交替存在 口干,眼干及阴道干燥 皮肤红斑(特别是超过肘关节和膝关节者)提示Lyme病 煅练后明显加重,休息后缓解 手套袜套样感觉丧失 复视 甲状腺增大 颈部活动受限(可能意味着骨质增生) 睑下垂(排除

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