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第八章 恶性淋巴瘤 昆明医学院第三附属医院内科教研室 沈丽达 【概述】 讲述淋巴瘤的定义： 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结以外全身任何器官的恶性肿瘤’s lymphoma，HL）非何杰金氏淋巴瘤（Non- Hodgkin’s lymphoma， NHL）两类。 【流行病学】 一、恶性淋巴瘤的发病率 淋巴瘤的发病率已从恶性肿瘤发病的第九位上升到第七位。 由于地理位置不同，各地区的发病率也有差别。 介绍几个高发区 我国恶性淋巴瘤的特点：沿海地区和中部的发病和死亡率高于内地；发病年龄曲线高峰在40岁左右；HD所占比例低于欧美国家；NHL中弥漫型比结节型多；近10年资料显示我国T细胞淋巴瘤占34％。 二、恶性淋巴瘤的死亡率 介绍世界部分国家淋巴瘤死亡率 【病因】 目前研究认为，恶性淋巴瘤的发生与环境、感染、免疫及遗传等因素有关。 一、环境因素 （一）化学物质 （二）放射线 （三）职业 （四）营养因素 二、感染因素 1、EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV） 2、HIV（human immunodeficiency virus，HIV） 3、HTLV-1 人类T细胞白血病I型病毒 4、HCV HCV（hepatitis C virus） 5、非病毒感染因素 三、免疫因素 四、遗传因素五、疾病史和药物史 部分恶性淋巴瘤患者既往伴有呼吸道感染、泌尿道感染、胃肠道感染、扁桃体炎等病史，距恶性淋巴瘤的发生10年左右。阿司匹林及其他镇痛药物、青霉素与其他抗生素与NHL的发病有一定的相关性。 【病理】 一、恶性淋巴瘤的病理分类 恶性淋巴瘤根据临床病理分型可分为何杰金氏淋巴瘤和非为何杰金氏淋巴瘤，，1832年英国病理学家Hodgkin首次报道，1955年Gall将恶性淋巴瘤正式分为HD和NHL，1970年Ann Arbor会议确定恶性淋巴瘤的分期法。 1、何杰金氏淋巴瘤 何杰金氏淋巴瘤的病理诊断依据主要是找到R-S细胞，根据R-S细胞及反应性成分的多少分为以下四个类型：淋巴细胞为主型（LP）；结节硬化型（NS）；混合细胞型（MC）；淋巴细胞削减型（LD）。 2、非何杰金氏淋巴瘤 介绍分类历史 NHL工作分类法（NCI，1982） NHL的WHO新分类（2000） NHL的WHO新分类（2008） 【淋巴结的分布】 人体淋巴结主要分布于淋巴管汇集区和静脉周围，如颈、腋下、肘部、腹股沟、纵隔、肠系膜和大血管周围，呈扁圆形，分为包膜、皮质、髓质、淋巴滤泡及淋巴窦等。 【临床表现】 恶性淋巴瘤的临床表现多种多样，归纳起来分为三类症状，即淋巴结病变症状、淋巴结外病变症状和全身症状。 NHL的临床表现特点：起病较快，2/3的患者以无痛性淋巴结肿大为主要症状，淋巴结受侵常呈跳跃现象，结外受侵较多，且多为首发症状，常见部位为消化道、鼻腔、皮肤、扁桃体和口腔等，全身症状较为少见，约10％患者有全身症状，出现亦较晚。 HL的临床表现特点：起病相对较慢，以无痛性淋巴结肿大为主要症状，淋巴结受侵无跳跃现象，纵隔受侵常见。 主要临床表现如下： 三大症状：淋巴结病变症状、淋巴结外病变症状和全身症状 一、淋巴结肿大 二、侵犯咽淋巴环 三、纵隔受侵 四、淋巴结外病变症状 肺及胸膜受侵 心脏受侵 胃及小肠受侵 肝与脾受侵 腹膜后及肠系膜淋巴结受侵 骨骼与骨髓受侵 皮肤受侵 中枢神经系统受侵 甲状腺受侵 乳腺受侵 泌尿生殖系统受侵 五、全身症状 发热（不明原因发热，体温高于摄氏38度，持续3天以上） 盗汗 体重减轻（6个月内体重减轻10％） 瘙痒、乏力等症状。 【实验室检查】 血细胞 红细胞 幼稚淋巴细胞 类白血病反应 血小板数 红细胞沉降率 血清生化——碱性磷酸酶增高，有的患者血尿酸增高，钙增高，乳酸脱氢酶水平增高。 乳酸脱氢酶水平可作为判断疗效及预后的参考指标。 【诊断】 临床上要作出正确诊断须做以下几方面检查： 一、病史采集 二、体格检查 三、剖腹探查 四、X线检查 五、实验室和血清学检查 六、骨髓检查 七、内镜检查 八、计算机X线断层扫描 九、磁共振 十、超声波检查 十一、PET—CT检查介绍 十二/病理学检查 病理形态检查在淋巴瘤诊断中占有非常重要的地位，对淋巴瘤的确诊、分类和鉴别诊断以及制定合理治疗方案均起着重要作用。临床病理学检查主要对可触及的肿大淋巴结切取活检，尽量完整切除淋巴结，若肿块太大，可部分切取，也可在内腔镜指引下对某些脏器进行针吸活检，不管用什么方法做活检，必须取得足够的组织标本，以保证能作出正确的病理学诊断，在某些疑难病例，为了确诊应当进行重复活检，取出后应尽快固定，勿挤压组织，以免影响诊断结果。 【鉴别诊断】 淋巴瘤的误诊