胶质瘤诊疗规范(征求意见稿).docVIP

胶质瘤诊疗规范 （征求意见稿） 2010年8月  前 言 胶质瘤（glioma）是颅内最多见的肿瘤，在国内占35.26% -60.96% (平均 44.69%)，国外也类似这个比例。目前，国内胶质瘤的诊断和治疗缺乏统一标准。 本规范适用于大脑半球、小脑、脑干及脑深部胶质瘤。 附录均为规范性附录。 本规范起草单位：首都医科大学附属北京天坛医院，中国医学科学院肿瘤医院。 本规范主要起草人：张力伟、易俊林 目 录 前言 Ⅱ 一、概述 1 二、术语和定义 1 三、胶质瘤诊治流程 1 四、胶质瘤诊断规范说明 2 （一）诊断依据 2 （二）诊断 4 （三）胶质瘤的分类和恶性程度分级 5 （四）鉴别诊断 5 五、胶质瘤的治疗规范说明 5 （一）手术治疗 5 （二）放射治疗 9 （三）化学治疗 11 （四）联合治疗 11 （五）其它 11 六、随访 12 附件AWHO源于神经上皮组织的肿瘤分类 13 附件B中枢神经系统肿瘤的WHO恶性程度分级系统 15 一、概述 为了规范诊治流程，改善胶质瘤患者预后，制定了本规范。本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对胶质瘤的诊断和治疗。 二、术语和定义 下列术语和定义适用于本规范。 神经上皮性肿瘤（tumors of neuroepithelial tissue）统称胶质瘤（glioma），包括星型细胞瘤、少图胶质细胞瘤、混合性胶质瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤、不明起源的神经胶质肿瘤、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤、成神经细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤。 三、胶质瘤诊疗流程 图1 胶质瘤规范化诊疗流程 四、胶质瘤诊断规范说明 （一）诊断依据 1.病史：疾病发展进程存在较大差异，大多数低级别胶质瘤呈慢性病程，但如病变位于脑脊液循环通路附近或功能区，可因继发脑积水或癫痫发作导致病程相对较短，甚至表现为急性过程。 高级别胶质瘤可为急性、亚急性起病。在患者病史的采集过程中，注意有无既往其他部位肿瘤病病史，有无家族肿瘤病病史或遗传病病史。 2.症状与体征： 分为一般颅内压增高表现和局灶性症状与体征。 （1）颅内压增高表现：肿瘤体积的增大或周围组织的水肿引起颅内压增高，通常呈缓慢、渐进性加重过程，典型表现为头痛、恶心呕吐和眼底视乳头水肿。如肿瘤阻塞脑脊液循环通路，可出现急性颅内压增高。颅内压增高晚期，可造成失明，眼底检查可见乳头水肿或合并继发性萎缩。老年人因脑萎缩，颅内空间相对增大，故颅内压增高可相对不明显。 （2）局灶性症状与体征： ①大脑半球胶质瘤：肿瘤位于功能区或其附近，早期可出现神经系统定位表现如下： a.锥体束损伤表现：肿瘤对侧半身或单一肢体力弱，并渐瘫痪。病初为一侧腹壁反射减弱或消失，继而病变对侧腱反射亢进、肌张力增高和病理反射阳性； b.感觉异常：主要表现为皮质觉障碍，如肿瘤对侧肢体的关节位置觉、两点辨别觉、图形觉、实体感觉等异常； c.失语和视野改变 如肿瘤位于优势半球额下回后部和颞枕叶深部，可出现相应表现； d.精神症状 表现为人格改变和记忆力减退，如反应迟钝、生活懒散、近记忆力减退、判断能力差，也可有脾气暴躁、易激动或欣快等； e.癫痫发作 包括全身性及局限性发作。发作多由一侧肢体开始，有些表现为发作性感觉异常。 ②小脑胶质瘤：肿瘤位于小脑半球、蚓部，或者桥小脑角等处，引起相应表现如下： a.小脑半球：表现为患侧肢体共济失调，如指鼻试验、跟膝试验不准，轮替试验缓慢笨拙等。 b.小脑蚓部：表现为躯干性共济失调，如步行时两足分离过远、步态蹒跚等。 c.小脑脑桥角症状：病变同侧中、后组颅神经症状，如耳鸣、耳聋、眩晕、面部麻木、面肌抽搐、面肌麻痹、声音嘶哑、进食呛咳，病变侧小脑性共济失调等。 ③脑干胶质瘤：表现为多发颅神经功能缺损、长传导束体征、共济失调，或任何两种体征的合并出现，如出现眼球运动障碍、复视、面瘫、声音嘶哑、步态不稳，以及交叉性麻痹，病变侧颅神经周围性麻痹、病变对侧肢体中枢性麻痹。 ④三脑室后部胶质瘤：肿瘤位于第三脑室后部松果体区，主要引起脑脊液循环障碍所致颅内压增高表现，累及周围组织可出现局部体征。 a.四叠体症状：双眼上视障碍；瞳孔对光反射及调节障碍；听力障碍等等。 b.小脑体征：肿瘤向下发展压迫小脑上蚓部，引起步态、持物不稳，水平眼球震颤等。 3、辅助检查。 胶质瘤的诊断以影像学检查为主：主要依据增强CT或MRI，另外有条件的医院可选MRS、fMRI、PET、MEG等进行进一步鉴别或功能诊断。 CT、MRI可根据肿瘤的直接和间接影像进行诊断，包括肿瘤组织自身的异常密度和信号区，以及肿瘤对脑室和脑池系统的压迫移位来判断。多数低级别胶质瘤在CT及MRI片上不增强，CT扫描通常表现为低密度，M