下肢麻木、水肿、肝脾肿大及皮肤色素沉着.ppt

下肢麻木、水肿、肝脾肿大及皮肤色素沉着 中国医科大学附属第一医院 心血管内科 田文 男患，52岁。双足肿胀麻木2年，腹胀伴气短半月而就诊。 两年前双足肿胀，伴有对称性手足麻木感 / 虫蚀感，足底有踩棉花感。 曾诊断为“格林-巴利综合征 ，周围神经损害” 强的松、利尿剂等药物治疗，双手麻木感完全缓解，双足肿胀麻木间断出现。一年后停药。 1个月前出现双下肢浮肿，腹胀，当地医院诊为“急性肾衰”，给予利尿等对症治疗。 半个月前患者开始出现尿少，腹胀及双下肢浮肿加重，伴气短，夜间不能平卧，当地医院治疗1周未见好转，遂就诊于我院急诊。 诊断为“腹水待查”，转入我科。 病来无发热，无关节痛，无咳嗽，无腹痛腹泻，无抽搐，意识不清及二便失禁。 饮食，睡眠尚可，精神体力较差，大便如常，近一个月体重增加约5公斤左右。 既往史： 高血压病10余年，最高血压达180/110mmHg, 未系统治疗。 幼年患“脊髓灰质炎”。 2002年因左小腿骨折行外科手术治疗。 否认肝炎，结核及药物过敏史。 个人史：否认吸烟饮酒嗜好。 T 36.2℃ P82次/分 R18次/分 BP140/80mmHg 神清，面部、双手及双足皮肤粗糙，肤色较深。 口唇发绀。颈静脉充盈，甲状腺未触及肿大。 心肺检体未及异常； 双侧乳房略呈女性发育，可触及结节，无触痛。 腹部膨隆，腹壁静脉显露，移动性浊音阳性。 双下肢浮肿，皮肤发亮。 神经科查体：颅神经查体正常，肱二头肌，肱三头肌肌腱反射，膝跳反射，跟腱反射均未引出。 腹部超声 肝静脉，下腔静脉，网膜腹膜超声 2006-12 肌电图 （2年前） 右正中/尺神经运动神经传导速度均减慢，波幅降低。 右正中神经/尺神经，左/右腓肠神经感觉神经传导速度均减慢，波幅降低。 左、右腓肠神经运动神经传导速度均未引出。 2006-12腰穿：脑脊液可见少许淋巴细胞， 未见瘤细胞。 血Rt：WBC 7.44*109/L, N 55.2%; HB 114g/L; PLT 249*109/L; 尿Rt：Pro 2+ ； 比重： 1.014；RBC 4 /HPF WBC 6.5/HPF; 上皮细胞 8.9/HPF 便Rt：正常，潜血（--） 肝功能：ALT 17 u/L; ALP 46 u/L; GGT 35u/L TP 63g/L; ALB 33g/L; TBil 4.4umol/L 肾功能: Urea 13.1mmol/L; Cre 190 mmol/L 电解质：K 5.0 mM/L; Na 142 mM/L; Cl 109 mM/L Ca 2.05 mM/L (2.10-2.55); P 1.79 mM/L ( 0.81-1.45); Mg 1.35 mM/L, HCO3 17 mM/L (22-30) FBG： 9.32 mM / L 凝血系列：INR 1.25 ( 0.8-1.2) APTT 46.0 s (29.5-43.0) PT 15.6 s (11.0-14.0) FIB 3.62 g/l (2.0-4.0) 血气分析: pH：7.37 pO2：78mmHg; pCO2：29mmHg D-D聚体 5.22ng/ml (0-0.5) 甲状腺功能：FT4：11.74pmol/l (9.01-19.05) FT3：2.07pmol/l (2.63-5.70)， TSH：5.3218mIU/L(0.35-4.94) 肿瘤标志物 （均在正常范围） CEA / AFP / CA125 / CA153/CA199 HIV,USR均为阴性 肝硬化：无门脉高压，Alb 33g/L 结核性腹膜炎：无结核中毒症状，体征不符，双下肢水肿严重 肿瘤：无明显证据，腹水检查有助于诊断 下腔静脉梗阻：超声检查不支持， 且上肢静脉压也升高； 缩窄性心包炎：无病史，超声/CT影像学不支持 肾功能不全： 风湿免疫性疾病 血液系统疾病 腹水常规 蛋白 22g/l 李凡他试验 阴性 细胞数 98*106/L 分叶核细胞 60% 单个核细胞 40% 免疫球蛋白定量