乙酰谷酰胺对戊四氮致痫大鼠大脑病理改变以及GABABR和NMDAR1.ppt

神经病学 内科护理学教研室 张本平 病例：女患，42岁，农民。一年前于感冒后自觉右下肢麻木无力，左腿走路如踩棉花，胸部束带感，未予注意。4个月前又出现左下肢无力，走路不稳，伴视物模糊。近半月加重，同时出现吞咽困难。入院查体：双测视乳头苍白，右侧咽反射消失，双下肢肌力IV级，腱反射活跃，左下肢关节位置觉消失，胸4以下痛温觉消失，双Babinski征阳性 。 髓鞘构成 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 一、定义 二、病因与发病机制 ※三、临床表现 四、实验室及其他检查 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗及预后 临床表现 临床表现 临床表现 一半以上病人视觉EP 、脑干听觉EP和体感EP检查有一项或多项异常 一、定义 二、病因与发病机制 ※三、临床表现 四、实验室及其他检查 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗要点 患者,女性,24岁。一年前疲劳后视力减退，经激素治疗后症状缓解，近一周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影，伴尿便障碍，胸部紧缩感。查体：双眼视神经萎缩，以左侧重，双下肢瘫，肌力约3级，肌张力低，腱反射弱，双Babinki征(+)，左胸4、右胸7平面以下痛温觉缺失，双腹壁反射消失。 提问：该患诊断是什麽？诊断依据？ 症状发作与缓解 （多发性） 神经功能缺损 每次复发均有不同程度的残留 重要特点 病程中的发作与缓解 无明显缓解期 部分病例呈慢性进展使病情逐渐加重 发作与缓解 首次发病后可有缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发 一个或多个肢体麻木无力 单眼或双眼视力减退或失明，复视，感觉 异常，共济失调，尿失禁，情绪变化 通性强直性痉挛发作、三叉神经痛、构音障碍、痛性感觉异常 临床表现多样（多灶性） 首发症状 常见症状 发作性症状 病变范围 视神经、脊髓、脑干、小脑和大脑 临床表现 体征 高度提示本病的两个体征：核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤 Charcot三联征：共济失调、构音障碍和意向性震颤 Lhermitte征：当屈颈时，一种闪电感觉或针刺感，从背部往下传导至双下肢 MS与治疗决策有关的临床病程分型 约占10%, 病程呈现自发缓解 良性型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 进展复发型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少 原发进展型MS R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 继发进展(SP)型MS 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 复发-缓解(R-R)型MS 临床表现 病程分型 临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关 临床表现 实验室及其他检查 部分病例可轻度增加 是诊断MS的 CSF免疫学 常规检查 CSF CSF细胞数 CSF蛋白 IgG指数 CSF寡克隆带 实验室及其他检查 正常或轻度增高， 急性起病或恶化病 例增加更明显 2/3以上病人增高， IgG指数＞0.7 提示有CSF内 的IgG合成及MS可能 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断 CSF寡克隆带 实验室及其他检查 实验室及其他检查 2. 诱发电位检查（EP） 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 实验室及其他检查 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 实验室及其他检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 3. MRI检查 实验室及其他检查 诊断及鉴别诊断 神经系统损害及体征不能用其他疾病解释 3 2 神经系统的症状或体征显示中 枢统白质内存在2个以上病灶 年龄10－50岁之间 4 1 临床发作、缓解2次以上，每次发作应 持续24h，每次缓解应超过1个月，