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先天性肺囊性腺瘤样畸形概要
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid maiformation,CCAM) CCAM是局限性肺发育不良或异常,系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形,约占先天性肺部畸形的25% 主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生,肺叶明显增大,呈多房性蜂窝状囊肿,在肺实质内形成明显界限 临床表现为急性或反复肺感染、窒息、进行性呼吸困难 常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病 Stocker 分型 Ⅰ型占65%,病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊(囊径>2cm),囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维,可含软骨,在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。 Ⅱ型占25%,由为数众多均匀分布的小囊组成(最大囊径通常<1cm),囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少量不规则平滑肌及弹力纤维,不含软骨成分及黏液细胞,50%并发其他畸形。 Ⅲ型占10%,由大块实性成分组成,其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊(囊径<0.15cm)和不规则的细支气管样结构,壁内衬立方或低柱状上皮,患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。 鉴别诊断 先天性肺囊肿:常为单个或多个囊腔聚集,一般壁较光滑。继发感染的概率较本病高,因此多含气液面,随访中形态变化少。当囊腔不规则,壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。 肺隔离症:当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。增强CT 或MRI检查如发现来自体循环的异常血供可确诊。值得注意的是肺隔离症可与CCAM 同时出现,其中以Ⅱ型CCAM 多见。 囊性支气管扩张:小儿较少见,可为先天性,易继发感染,表现为成簇的含气及气液面囊腔,囊腔大小比较接近,按肺段分布,支气管造影或高分辨力CT 可见囊腔与支气管相通,患肺体积可缩小。 先天性大叶性肺气肿:表现为患侧肺叶体积膨胀,透亮度增强,其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展。 肺脓肿或感染后肺大泡:多见于化脓性细菌感染,临床症状重,咳脓臭痰,病变在抗感染治疗后明显吸收好转。 食管裂孔疝或膈疝:当疝囊进入胸腔时可形成“下肺囊性病变”,此时应注意左膈下有无胃泡影,临床上患者常伴呕吐症状,必要时服钡剂检查即可确诊。
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