名人的耳鼻喉科疾病.pdfVIP

September 2011 第12期 Life of New Taipei City Medical Association 文╱林凱南 醫師 1. 樂聖貝多芬 (Ludwig Van Beethoven, 作者簡介 1770-1827) 一生相當體弱多病。在古典記載 中貝氏除了聽力、胃腸症狀外，他也有罹患 rheumatism, various skin abscesses and recurrent infections, ophthalmia, jaundice ● 新 店耕莘醫院 顧問醫師 ● 台 大醫學院 兼任副教授 ● 杜 詩綿教授學術基金會 秘書長 及 anemia 等，最後死於肝硬化及肝衰竭。或 許因他是音樂天才 的關係，較為人知 歲即有聽障，不像 acquired syphilis 及老年才 者乃是從 27 歲時 發病的 Paget’s disease。實際上根據貝氏罹 68 即困擾著他的聽力 患的其他內科方面的疾病，證諸近年來有關的 障礙，以及後來全 報告，貝多芬的耳聾，可能是一個免疫疾病。 聾而完全聽不到自 貝氏 30 歲左右給他青少年玩伴，當時為波昂 己後期作品。第 9 大學內科教授的 Dr. Franz Gerhard Wegener 號交響曲大合唱的 信中，提到了他當年的老毛病：「經常性的腹 首演，靠著女低音 絞痛、腹瀉及血便年復一年的加重， 〝偶有 Karoline Unger 8-10 天的緩解〞」。以目前的知識有三種情 提醒他回覆全場 況可以解釋，即 inflammatory bowel disease 觀 眾 的 喝 采 。 過 ▲貝多芬 (IBD), lead poisoning 以及 sarcoidosis。鉛中 去近 200 年來，有 毒 (plumbism) 可以從頭髮檢驗出來，它會引 相當多的文章，包括醫學文獻，在討論貝 起腹絞痛，但多發生於小兒。Sarcoidosis 可以 氏耳聾的成因，其中包括：otosclerosis, 引起皮膚、肺、肝與顏面神經的病變，但甚少 syphilis, noise trauma, Paget’s disease, 引起胃腸及聽神經病變。關於貝氏的這些腸胃 sarcoidosis, 以及 otitis media 等。然而以上這 症狀，Larkin 在 1970 年首次發表認為貝氏可能 些說法，幾乎都禁不起詳細的辯證。1970 發 罹患「免疫機能病變」，或許是 SLE 的文章。 表於 JAMA 的報告，Stevens 及 Hemenway 認 Davies (1995)，Kubba 與 Young(1996) 認為 為貝氏有 otosclerosis，可是 otosclerosis 常 是 IBD 的一種，可能是 ulcerative colitis 或者是 為顯性遺傳，在一個音樂家的家庭可能是嚴 Crohn 氏病。而 ulcerative colitis 與 Crohn 氏 重的問題，況且完全是 sensorineural type 的 病均曾有聽力障礙的零星報告。從 1999-2001 otosclerosis 聽障也很少見。1958 年 McCabe 間的文獻，我們知道 IBD 是一種免疫疾病且常 曾發表 congenital syphilis 可能是貝氏聽障原 與其他病變如 primary sclerosing cholangitis, 因，然而貝氏死後 autopsy 的結果並未見到 ankylosing spondylitis, irritis/uveitis, 此病特殊具有的頭顱骨額部突出，貝氏生前 pyoderma granulosum, erythema nodosum 也未見 late onset congenital syphilis 常有的 等併存。而後面這些症狀，不少就發生於貝氏 fluctuating hearing loss 及 vertigo。貝氏 27 身上。由上述諸種記載及推論，貝氏聽障源於 IBD應是最合乎邏輯而漏洞最少的說法。 可惜的是貝氏死後 autopsy 重點在肝 及腹水，對於大腸並未有詳細的觀察，僅 僅以〝filled with air〞帶過。Davies 是首 位提到貝氏的聽障是〝an extra-intestinal manifestation of ulcerative colitis〞的學 者 (Davies PJ. Ludwig van Beethoven： Une surdite auto-immune？Histoire des Sciences Medicales 1995；29：271-6)。而 在此文發表之前後，已經陸續有些報告提出 ulcerative colitis與s