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胆管错构瘤MRI 回波时间延长 病灶信号增高 胆管错构瘤MRI 壁结节 胶原支撑组织息肉样突入扩张的胆管腔内 胆管错构瘤 均匀强化 胆管错构瘤MRI 环形强化 ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通 胆管错构瘤MRI 五、胆管错构瘤鉴别诊断 多囊肝、肝多发囊肿 间叶性错构瘤 Caroli’s 病 转移瘤 真菌感染 肝囊肿、多囊肝：无强化，壁光整 多发囊肿 胆管错构瘤的影像诊断 ——肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断 李子平 孙灿辉 中山大学附属第一医院放射科 多发类囊性小病变定义 病变多于≥3个 多数病变小于2cm CT表现：低密度、边界清、无强化为主 超声表现：低回声、有后方回声增强 MR表现： T1WI↓，T2WI ↑ ↑ ↑ ，无强化为主 如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶 肝囊肿、多囊肝 男，7个月 肝脏间叶性错构瘤 先天性肝内胆管囊状扩张 （Caroli’s病） 肝转移瘤 肝脏真菌感染 胆管错构瘤 肿瘤样病变 错构瘤 （1）胆管错构瘤（von Meyenburg complexes） （2）间叶性错构瘤 一、肝脏肿瘤组织学分类（WHO，第二版，1994） (又称微小错构瘤，由von Meyenberg 于1918年首先描述,故又称von Meyenberg complexes) 胆管错构瘤:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。 二、胆管错构瘤临床特点 多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69％-2.8％ 常见于成人 生长缓慢,实验室检查常无异常 三、胆管错构瘤病理特点 胚胎期细小胆管发育障碍 常多发，直径1-10mm，肉眼呈灰白色结节 多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变 有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上 大体标本 肝实质内多发囊性病灶 直径5mm 胆管错构瘤 多个扩张胆管 纤维基质 胆管内颗粒胆汁 胆管错构瘤 病灶由多个含胆汁的扩张胆管构成 常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏 病灶大小：1-10mm，多15mm，最大可达3cm 边界清楚，无包膜 1、普遍表现 四、胆管错构瘤的影像表现 单发胆管错构瘤 女性，76岁，胃癌患者 手术时见肝表面多发小结节，病理为胆管错构瘤 多为低回声，部分为高回声 2、胆管错构瘤超声 胆管错构瘤超声 乳腺癌患者 低回声 高回声 男性，72岁 高回声病灶 右上角为放大图，可见低回声部分 胆管错构瘤超声 胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为主 CT可无异常发现：病灶小、CT分辨率低、增强时相差 平扫为等或低密度，多为低密度，从囊性至实性 增强表现根据囊实性成分比例不同而不同 囊性为主者多无强化 实性为主者增强后可强化，有的变成等密度 少部分环形强化 3、胆管错构瘤CT 胆管错构瘤病理分类 男性，73岁，前列腺癌，肝多发低密度灶 每个病灶由多个1mm胆管错构瘤聚集而成 胆管错构瘤CT 胆管错构瘤CT T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊液 T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内纤维使信号有所降低 大病灶内可见壁结节，T1WI等信号，T2WI中等信号 MRCP与胆管无相通 多无强化，也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化 3、胆管错构瘤MRI 胆管错构瘤MRI