呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀知识.docVIP

肺泡蛋白沉积症 （PAP） 【概要】肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于①化学或矿物质粉尘吸入；②肺部感染，可与PAP合并存在；③恶性肿瘤或免疫功能低下。 【流行病学】发病年龄多在30～50岁，也可见于儿童，男性多于女性。进展缓慢。 【辅助检查】 实验室检查 PAS染色阳性，痰检查有时可找到PAS染色阳性颗粒。 影像学表现 胸部X线：可分为中央型和外围型。中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。 CT影像特征：①双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；②病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；③有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；④“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；⑤检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；⑥无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等。 肺功能检查：限制性通气功能障碍﹐最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。 【诊断】 1、症状体征极不称，酷似急性肺水肿（此种情况几乎仅见于PAP） 2、实验室检查以血氧饱和度降低为主； 3、病程变化缓慢； 4、抗生素、激素治疗无效； 5、常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP； 6、最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。 【治疗】本病无特殊治疗﹐2/3的成人患者可自行恢复﹐1/3病人于5年内死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。近年来﹐用双腔管作肺灌洗疗法﹐可获得较好疗效﹐但可复发。 PAP【记忆】症体不称肺水肿；低氧为主慢病程； 激素无效自限性；肺泡灌洗能确诊。 【CT】 “蝶翼状” “地图样”分布 “碎石路” “无液无空洞”