血液系统肿瘤.docVIP

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血液系统肿瘤   概  述   骨髓中的浆细胞恶变的疾病。   多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢?在恶性血液病之中,骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来,随着社会老龄化,骨髓瘤的发病人数正在急剧上升,其年龄和性别的死亡率的峰值,也有向高龄化移动的趋势。   过去,骨髓瘤曾是男性居多,最近男女差别已基本消失。   要注意因抗感染能力低下的问题。   恶变的机理和过程:骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能,即能产生对抗感染,增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时,瘤细胞会无限制地恶性增殖,并破坏骨质,发展成为骨髓瘤。   因病变同时可在身体的各个部位发生,所以称为多发性骨髓瘤。   一般情况下,浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变,在血液或尿液中,能大量发现单一种类的免疫球蛋白,即骨髓瘤蛋白,也就是M蛋白,从而导致正常免疫球蛋白减少,进而对感染的抵抗力下降,易发生肺炎等感染。   骨髓瘤的种类:根据骨髓瘤细胞的增殖方式,可分为四种类型:①单发病灶型(仅形成一个病灶)。②多发病灶型(限局在几个地方增殖的类型)。③弥漫增殖型(广泛扩大增殖的类型)。④混合型(弥漫增殖型加多发病灶型)。   以上这些类型对治疗效果及预后来说,均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同,其病理状态也多种多样,加之M蛋白的种类的不一,预后也必然有所差别。 自觉症状   腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。   症 状   本病突出的特点是全身持续性骨痛,这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时,也可明显疼痛;有些天骨痛,有些天似乎不痛,没有规律,且程度不同。   由于种瘤压迫不同部位的神经,可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍,可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热,以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时,可发生食欲不振、浮肿等。   就诊的科别   本病应归属医院的血液专科或血液专科医院,但因临床症状多种多样,开始到美容外科等去看病,再经介绍而到血液科就诊者居多。另外,因看其他科疾病或做健康查体等,发现有M蛋白,而被介绍到血液专科就诊者也不少见。   检查与诊断   对骨痛要做如下三方面检查:①骨的X线检查,其次是骨的放射性同位素检查和酌情做CT检查。②检查血液中的M蛋白成分和尿中的特异蛋白(即苯周蛋白,BJP)。③做骨髓活检及胸骨或骼前和骼后上棘(构成骨盘骨的两处常用的骨穿部位)的骨髓穿刺,借以判断骨髓瘤细胞恶性增殖的有无。   骨髓瘤的诊断要具备上述三项(骨痛和融骨改变、苯周氏蛋白、骨髓瘤细胞)中的二项以上的变化。此外,可参考下面的指标:血沉加快、贫血、血钙升高、肾功损害等。但是,骨骼变化要与伴随老龄化而来的骨质疏松症相鉴别:M蛋百要与胶原病及肝病相区别;同时还要和老年人可见的良性M蛋白血症相区别。   预防与治疗   化疗方法可达到50%~70%的效果   治疗方法   根据本病的分期和骨髓瘤细胞的增殖情况等,决定其治疗方针。即使诊断为骨髓瘤,若在初期无自觉症状,又几乎无任何骨的病变,有时无需治疗,只需追踪临床观察。   以前用抗癌药(烷化剂)和肾上腺皮质激素类。近年来,由于各种新的抗癌药物,如蒽环类、羟基脲等,可以和以往的药物组合配伍,制成联合化疗方案而加以使用。   疾病的初期,可用传统的药物予以治疗。但当疾病进展、恶化时,适用联合化疗。如治疗不利的话,则要用放射线疗法,或进一步使用新的抗癌药物。   最近普遍应用干扰素(IFN)或和抗癌药并用,当病情好转后,亦可单独使用干扰素在自家中自己注射治疗。这些治疗对50%~70%的病例是有效的。但对骨病变的治疗却是困难的。然而,有时经联合化疗可使作为治疗效果判定的指标M蛋白消失,且骨痛或运动障碍等亦可得到明显改善,甚至症状完全缓解。   辅助疗法   使用抗癌药物治疗的同时,施以辅助疗法也很重要。对骨痛可用镇痛药、麻醉药等使疼痛缓解;为防止尿毒症,确保尿量正常排出颇为关键。另外,要预防和早期治疗肺炎等感染症;对骨破坏所带来的血钙增高加以控制;对肾功能不全者,应酌情进行血液透析等治疗,也颇为重要。   通过多种血液制剂和有利造血的制剂的开发、应用,现已能够防止抗癌药物的副作用。如上介绍的骨髓移植疗法,多用于较年轻的患者,但本病的患者多为老年人,因此,开展骨髓移植的治疗,对本病来说,尚难确立。   对患者和家属的建议   概而言之,骨髓瘤是一种病情和预后多种多样,且预后较好的疾病。工作不可勉强,但基本上能和正常人一样生活。为此,重要的是:需要坚持长期的必要的治疗。   虽有骨痛或其他症状,也未必非要保持安静不可,在了解骨病变的部位、性质和程度的前提下,一边要适

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