特发性肺纤维化的诊治现状2010-4-1.pptVIP

特发性肺纤维化的诊治现状 北京呼吸疾病研究所 代华平 2010-4-1;IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗;IPF的命名与概念演变;IPF的概念演变;IPF的概念演变;Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899.;ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）;ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）;IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗;IPF：定义;Katzenstein ALA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:1301.;Nobel Homer Am J Respir Cell Mol Biol 2005；33： 113–120,;*;*;*;1991-2000北京朝阳医院IPF住院病例增长;不知 可能的危险因素 吸烟，75%吸烟史 药物 胃食道反流，87%，47%症状性GERD (ERJ 2006; 27: 136–142) 环境因素 感染因素，病毒、支原体、军团菌 遗传因素，家族性IPF ;IPF: 病史和体格检查;IPF: CXR表现特征 ;IPF: HRCT表现特征 ;Pattern fine reticular 96% honeycombing 24-90% septal lines (Kerley B) 15% minor ground glass 80-90% ;HRCT:主要特征;HRCT:病变分布;HRCT 表现与生存;HRCT Fibrosis Score vs Survival in IPF;IPF: 肺生理功能变化;FVC change at 6-months;IPF: 支气管肺泡灌洗（BAL）;;IPF: 其它实验室检查;IPF: 开胸或VATS肺活检;IPF/UIP 的病理特点;UIP: 时相不一性,成纤维细胞灶;IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗;IPF: 确定诊断标准;IPF: 临床诊断主要标准;IPF: 临床诊断次要标准;IPF： 鉴别诊断; ;Histology: Heterogeneous appearance (hardly any inflammation) Temporal heterogeneity Old + new fibrosis (fibroblastic foci);Non-specific interstitial pneumonia’IIP-NSIP cellular / fibrotic variant’;Cryptogenic organising pneumonia;Congestion oedema;Desquamative interstitial pneumonia, DIP;Respiratory bronchiolitis- interstitial lung disease;Lymphocytic interstitial pneumonia, LIP;C-R-P;Discordant Lobar Histology;Histopathologic Variability: Survival Depends on the UIP Pattern;;; UIP: PROGRESSION OF FIBROSIS ON CT;IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗;Stepwise UIP/IPF Progression; ;IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗;IPF: 联合治疗方案;IPF: 疗效评价与病程监控;IPF: 治疗疗程;IPF: 治疗的副反应监测与预防;pred+CTX 治疗(n= 82)的生存与非治疗组(n =82)无差异;OLB证实的IPF/UIP, pred+CTX 治疗(n=12)的生存与非治疗组(n=12)无差异;Collard, Ryu, Douglas,et al.CHES