吉兰巴雷综合征的历史和今天_李海峰.pdfVIP

28 中华医史杂志 2006 年 1 月第 36 卷第 1 期 Chin J Med H ist Jan uary 2006, Vol 36, No 1 论著 吉兰 巴雷综合征的历史和今天 李海峰 袁锦楣 摘要 吉兰 巴雷综合征( G BS) 由 L andry 最早详细描述, 由 Guillain 和 Barr 系统报道 了其临床 表现。对 GBS 的认识早期阶段以 G BS 症状学描述和命 名为主, 近代研究 阐明了 GBS 发病的 免疫学 机制并提出了切实可行的诊断标准, 治疗学也 取得巨大成就。中国学者也做出了重要贡献。 关键词 吉兰 巴雷综合征; 吉兰; 巴雷 Guillain- Barr syndrome: its history and today L I H ai - f eng* Y UA N J in - mei* D ep artment of N eurology , A f f il iated H osp ital of M ed ical Col lege , Qingdao University , Shandong 266003, Chi- na; D ep artment of N eurolo gy , T he 1st H osp ital, Beij ing University , Beij ing 100034, China. Abstract Guillain- Barr sy ndrome ( GBS) was firstly described in detail by L andry, and then sy stemically repo rted by Guillain and Barr. Initia lly, the main wo rk w as fo cused o n the symptomatic description and denomination o f GBS. Recent study deeply ex plo red and elucidated the pathog enic im- munolo g y of G BS and pro po sed the practical diagnostic criteria fo r GBS. GBS therapeut ics also made great prog ress in this period. A nd Chinese scholars also made g reat contributio n to the field of G BS. Key Words G uillain- Barr syndrome G uillain Barr 吉兰 巴雷综合 征( Guillain Barr6sy ndrome, Landry 的报告谈到: 感觉和运动系统受累程度相同。 GBS) 是累及周围神经的自身免疫性脱髓鞘疾病, 临 但主要表现是肌力进展性减低, 肢体软瘫, 没有挛缩、 床表现为四肢软瘫。对其病因认识和临床诊治经过 抽搐或各种反射运动。几乎所有病例尿便功能均正 了较长期过程才得以充分发展, 尤其是病因和诊断 常。未发现中枢神经异常、脊柱疼痛或压痛、头痛或 标准的明确为该病的有效治疗奠定了重要基础。而 谵妄。直到终末阶段患者的智能都保持正常。瘫痪 今 GBS 研究日益深入, 该病有可能成为继重症肌无 前有乏力、针刺感, 甚至感到轻微的肌肉痛性痉挛。 力后解释自身免疫疾病的另一突破口。20 世纪 90 一些患者的无力亦可突然发生。两种情况下无力均 年代中国的 GBS 引起了国际上的广泛关注, 中国学 迅速从下肢向上肢扩展, 使全身瘫痪。通常是肢体远 者在 GBS 的研究中做出了重要贡献。