先天性肺囊腺瘤诊疗进展.PDF

　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　临床小儿外科杂志 ２０１７年 ４月第 １６卷第 ２期 ＪＣｌｉｎＰｅｄＳｕｒ，Ａｐｒｉｌ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．２ ·１９４· ·综述· 先天性肺囊腺瘤诊疗进展 李景娜　综述　马丽霜　审校 　　先天性肺囊腺瘤样畸形（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅ ＨＯＸＢ５、ＣｙｃｌｉｎＤ１、ＰＣＮＡ、ＣＣ１０等 的 过 度 表 达 及 ｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＣＡＭ）是 一 种 错 构 瘤 样 病 ＦＡＢＰ— ７的抑制性表达，以上基因的表达或抑制均 变，以肺组织多囊样增殖和终末支气管异常发育为 与肺组织过度增生相关［１１，１２］。 特征，从而引起一系列病理、生理变化的先天性疾 二、分类 病。该病年发病率为 １／３５０００～１００００，占先天性 １．组织学分类方法：最早的组织学分类方法由 肺部畸 形 的 ２５％～３０％，无 肺 叶、性 别 及 种 族 差 Ｓｔｏｃｋｅｒ于 １９９７年首次提出，依据尸检时切除肺脏 异［１－２］。大部分病例可经产前超声及 ＭＲＩ确诊，手 囊肿的大小，将 ＣＣＡＭ 分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 型［１３］；后于 术是该病首选治疗方案［３］。现就 ＣＣＡＭ 的诊疗进 ２００２年又增加了两种新的亚型，即 ０和Ⅳ型［１４］。０ 展综述以下。 型：累及所有肺叶，一般伴有严重的心脏畸形，常胎 一、病理与发病机制 死宫内，或生后仅能存活数小时，患病率低于 ２％。 ＣＣＡＭ具体发病机制尚不完全清楚，目前较普 ①Ⅰ型：大囊肿型，单腔或多腔囊肿，直径 ＞２ｃｍ， 遍的观点是由于胚胎发育时期某些因素的影响，致 通常累及一个肺叶，囊腔内一般充满空气或黏液，患 使正常肺泡发育缺陷，终末支气管多囊肿样增生，而 病率为 ６０％～７０％。该型缺陷通常产生于肺发育过 产生的一种错构瘤样病变［４］。 程中微管或假腺期的损伤。囊肿通过压迫周围正常 １．病理：ＣＣＡＭ的病理形态并非普通的囊肿与 肺组织，导致新生儿呼吸衰竭，从而威胁其生命，该 腺瘤的简单混合，组织学检查显示其囊壁内膜包含 症状通常出现在新生儿生后 １周内。该型 ＣＣＡＭ 多种上皮成分，包括单层、假复层、复层立方或柱状 通常不伴发其他畸形。②Ⅱ型：微囊肿型，单腔或 纤毛上皮，其排列呈无序状态，且囊壁缺乏软骨组 多腔囊肿，直径 ＜２ｃｍ，通常累及一个肺叶，患病率 织。过度增生的终末支气管呈团块样结构，无肺泡 为 １５％～２０％。该型 ＣＣＡＭ与肺内型 ＢＰＳ相似，但 分化，可与正常肺组织交通，有正常血液供应［４］。 囊肿的组织学类型不同，很多情况下，两者可同时出 ２．发病机制：支气管闭锁学说：ＳｔｏｃｋｅｒＪ［５］等首 现在同一个患者体内。此种类型 ＣＣＡＭ 可伴发多 先提出 ＣＣＡＭ可能与支气管闭锁相关，但无证据证 种先天畸形，如食管闭锁、气管食管瘘、双侧肾发育 实。ＭｏｅｒｍａｎＰ［６］等从 ４例 ＣＣＡＭ的尸检中发现每 不全、肠闭锁，以及骨骼和中枢神经系统发育异常 例均有节段性支气