免疫球蛋白G4相关性淋巴结病一例.PDF

华西医学 2017年4月第32卷第4期 ? 633 ? ? ·短篇报道· 免疫球蛋白 G4 相关性淋巴结病一例 image 朱霞，唐红 四川大学华西医院感染性疾病中心（成都? 610041） ? 【关键词】 ?免疫球蛋白G4；淋巴结病；淋巴结肿大 ? 病例介绍　患者，男，27 岁。因“发热伴全身淋巴结 厚，腹膜及肠系膜后见大量淋巴结显示，双侧腹股沟淋巴 肿大 1 个月”于 2014 年 8 月 27 日收入我科治疗。入院前 结增大。胸部 CT 示：纵隔淋巴结增多，双侧腋窝及颈根 1 个月，患者无明显诱因出现发热，体温最高达 39.9℃，伴 部多发淋巴结增大；淋巴瘤待排；双肺未见异常。心脏彩 耳后、枕后、颌下、颈前、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结 超未见异常。骨髓涂片示：有核细胞增生明显活跃，粒红 肿大，最大约 6 cm×5 cm，无红肿、无破溃，偶伴乏力、头 比 2.06∶1，粒系占 60%，以晚幼粒细胞、杆状核粒细胞、分 昏、恶心。外院血常规示：白细胞计数 14.4×109/L，中性粒 叶核粒细胞为主；红细胞系占 29%，以中晚幼红细胞为主， 细胞百分比 73.84%，血小板计数 388×109/L，血红蛋白正 成熟淋巴细胞占 6%，形态未见明显异常。骨髓活检示：骨 常。肝功能示：白蛋白 28.8 g/L，球蛋白 50.3 g/L，谷氨酰转 髓增生活跃，少数 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）之浆细胞 肽酶 114 g/L，碱性磷酸酶 158 g/L，余未见异常。免疫全套 散在或簇状分布，IgG（+/–）、IgG4（+，4～6 个/HPF），约占 示：免疫球蛋白（immune globulin，Ig）A 3.34 g/L，IgG 有核细胞之 10%～15%。左侧颈部淋巴结活检示：倾向反 21.79 g/L，IgM 0.46 g/L，抗核抗体、可提取性核抗原阴性。 应性增生（淋巴滤泡增生，数量增加，体积小伴套区增生； C 反应蛋白 324 mg/L，红细胞沉降率 138 mm/h。淋巴结彩 部分区域 T 区增生）。滤泡间区及髓索较多浆细胞浸润。 色多普勒超声（彩超）示：双侧腹股沟、右下腹肠系膜、双 免疫组织化学染色示浆细胞 CD138（+）、Igκ（+）或 侧腋窝、双侧颈部淋巴结肿大。腋窝淋巴结针吸活体组织 Igλ（+）、IgG（+）、IgG4（+，30～80 个/HPF）（见图 1～3）； 检查（活检）示：反应性增生，查见成熟浆细胞及可疑淀粉 聚合酶链式反应未检测出 IgH 及 IgK 基因重排。血清 IgG4 为 样物。骨髓涂片及流式细胞术检查未见异常。骨髓活检 4.17 g/L（0.035～1.500 g/L） 示：骨髓造血细胞增生尚可，浆细胞散在或簇状分布。给 综合该例患者的临床表现、实验室检查、淋巴结及骨髓 予抗感染治疗后，患者体温无下降，遂到我院住院治疗。