妊娠合并全身性红斑狼疮.docVIP

　名：妊娠合并全身性红斑狼疮 概述： 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果鶒。由于SLE患者血清中存在的多种自身抗体(特别是抗核抗体)可以随血循环到达全身各脏器，病变可累及多种器官和组织20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症，常常被认为不能结婚，即使结婚也不能生育因为生育可以使SLE疾病严重恶化甚至危及生命。随着对SLE诊治技术的提高，患者的生存率明显提高，其生存质量也有了很大的提高SLE不再是不治之症SLE患者不但可以结婚，而且还能生育。由于SLE的发病和性激素密切相关，SLE患者受孕后，可使SLE疾病恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高征、胎儿生长迟缓(IUGR)等产科并发症，故SLE患者的生育问题仍然健康搜索是一个困惑医务人员和患者的禁区。 流行病学： 系统性红斑狼疮于20世纪40年代发现是一种很少见的疾病，主要见于年轻妇女国内报道患病率为75/10万，国外报道白种人发病约为1/700，黑人妇女发病为1/260，孕妇发病1/5000。SLE患者几乎90%是妇女，又多发于生育年龄，生育年龄妇女发生率约为1/500 病因： SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，它作为一种最典型的自身免疫性疾病(AID)健康搜索如同所有AID一样它的发病是多因素的包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调其中遗传和激素起着更为重要的作用。 1.遗传素质? SLE发病除了家族聚集(姊妹、母女同患SLE)外健康搜索，还存在种族差异，这与某些基因有关。在对我国北方地区的SLE病人调查中，发现以HLA-DR2和HLA-DR9频率高健康搜索。 2.激素影响? 实验证实下丘脑-垂体-肾上腺轴通过调节细胞因子的释出鶒，从而影响炎症反应体内细胞合成的细胞因子又作用于垂体，增加促炎症激素如PRL的分泌和释放。动物实验证明PRL能活化T淋巴细胞，使未成熟火罐网的B细胞转变为分泌免疫球蛋白的浆细胞，导致血中免疫球蛋白的增高。 3.免疫功能紊乱? 白细胞介素(IL)对SLE的发病亦起了不容忽视的作用。已发现国内SLE病人外周单核细胞分泌的IL-3、IL-6水平显著高于正常人，而IL-2水平则低于正常人，且血清中IL-8的升高与SLE病情活动有关。在妊娠期病情的缓解或恶化则受到来自胎盘的激素分泌及胎儿抑制性T-细胞(Ts)活性因子移入的影响。 4.物理因素? 日光中健康搜索的紫外线辐射是一诱因，它能诱发病损或使原有病损加剧。因而有人提出，紫外线作用于表皮细胞鶒使细胞核中的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，后者有较强抗原性，刺激机体产生DNA抗体而发病 5.感染? 有人认为SLE的发病与某些病毒或细菌感染有关近年发现SLE病人健康搜索的B细胞异常活跃，推测系受EB病毒感染所致。 总之，随着分子免疫学、分子生物学研究的深入，阐明SLE的多因素性发病机制的日子终将会到来。 发病机制： 1.SLE是一较典型的免疫复合物病，于患者血清中发现有多种自身抗体，与相应抗原结合，形成免疫复合物，这种免疫复合物沉积于器官及血管，造成多器官的损害。各类狼疮病的临床表现虽有不同，其中急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病的主要病变。几乎所有的患者，受累的全身各器官的血管壁中，均有DNA及抗DNA等免疫复合物沉积形成的变态反应。活动期病变以纤维素样坏死为主慢性期血管壁纤维化更为明显，血管管腔狭窄器官供血健康搜索不足，血管周围有淋巴细胞浸润、水肿和基质增加SLE患者体内有多种自身抗体，主要是抗核抗体，它能攻击变性或受损伤之细胞核火罐网，使细胞核染色质丧失呈均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体当补体存在时，促进中性白细胞、巨噬细胞吞噬狼疮小体火罐网，形成狼疮细胞。狼疮细胞是SLE特征性病变SLE患者除了有抗核抗体外，还可以有抗核苷酸抗体、抗核糖蛋白抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体等。SLE的组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变其次为特异性红细胞白细胞血小板的损害引起狼疮肾炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜。狼疮肾炎是免疫复合物沉积于肾脏活动性狼疮肾炎患者，由于补体C3、C4、C50分解代谢高合成代谢减低，补体在血管外分布增加，血清中C3C4C50水平降低。肾小球及肾小管病变，导致蛋白尿，肾脏功能下降，严重者肾功能衰竭 神经性狼疮可能的病理因素有： (1)脑血管炎性病变。 (2)抗脑细胞抗体的免疫病理作用。 (3)血脑屏障功能障碍。 脑部的主要改变是细小血管炎，纤维样变性火罐网，血管壁坏死和增殖性肥厚。脑实质形成局限性微小栓塞，相应脑组织亦有细小软化，因此脑型SLE患者有神经、精神症状。抗磷脂抗体与血管内皮细胞膜磷