浅析垂体柄中断综合症临床特点.docVIP

　　浅析垂体柄中断综合症临床特点 【论文摘要】 目的 分析、总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点及内分泌功能收变,提高对该病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析我院7例PSIS患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学特点。结果 7例患者中男5例,女2例,就诊年龄5~29岁,2例有难产史,起病时身高118~152 cm,6例表现为生长发育迟缓,1例表现为口干、多饮、多尿及低比重尿。实验室检查结果提示:5例患者有生长激素缺乏、低促性腺激素性腺功能减退和垂体-肾上腺皮质轴功能减退,其中3例合并继发性甲状腺功能减退;1例患者仅表现为中枢性尿崩症;1例患者目前垂体前后叶内分泌功能均正常。磁共振检查显示所有患者垂体前叶体积变小,垂体柄显示不清,垂体正常后叶高信号消失,6例患者可见异位的垂体后叶,1例伴有ChiariI畸形及C1~4锥体水平脊髓空洞。结论 PSIS发病率低,诊断主要依靠磁共振检查,可出现垂体前叶及后叶功能障碍,病情早期,垂体柄阻断不完全时,亦可无垂体功能障碍。 【论文关键词】垂体柄中断综合征;生长发育迟缓;临床特征 　　 　　【Abstract】 Objective To improve the accuracy of the clinical diagnosis of pituitary stalk interruption syndrome(PSIS) and improve its knoales and tales)s of clinical manifestations,laboratory findings and imaging features.Results Age of onset ranges from 5 to 29 years,hEight during onset from 118 to 152 cm.Six cases had a history of groone,gonadotropin hormone and adrenal corticotrophin hormone,among ,1 al pituitary function.MRI findings of reduced volume of the anterior pituitary,vague pituitary stalk,absence of hypersignality of the posterior pituitary,alformation,another yelia.Conclusion The incidence of PSIS is loanifestation is associated ade primarily based on MRI. 　　【Key e; Groone deficiency; Clinical characteristics 　　 　　垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是指垂体柄缺如, 垂体后叶异位。下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送到垂体后叶,无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症侯群[1]。MRI普及前国内外相关报道不多,随着MRI的临床应用,此病渐有报道。现将我院近年来收治的7例PSIS患者临床资料进行回顾性分析,旨在提高对此病的认识。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 为我院近年来通过MRI影像学检查、垂体功能评价及临床特征相符的7例PSIS患者,其中男5例,女2例,发病年龄5~29岁,就诊年龄15~30岁。患者均为非近亲结婚,足月分娩,6例患者均无家族史。分析这7例患者的临床特征、内分泌功能检查结果及影像学特点。 　　1.2 研究方法 　　1.2.1 内分泌功能评价 ①垂体生长激素(GH)分泌功能采用胰岛素低血糖兴奋试验及精氨酸兴奋试验联合评估:胰岛素低血糖兴奋试验(诺和灵R 0.1 U/kg,2 ml生理盐水稀释后空腹静脉注射,注射前后-30、0、30、60、90和120 min抽血测定血糖和GH,如患者出汗、心悸伴指尖血糖lt;2.8 mmo/L判断成功诱发低血糖后进食纠正低血糖并终止试验。精氨酸兴奋试验(精氨酸0.5 g/kg用生理盐水100 ml稀释,30 min静脉点滴完毕,点滴前后-30、0、30、60、90、120 min抽血测定GH)。其中5例患者同时测定了胰岛素样生长因子I(IGF-I)水平。 两次兴奋试验中GH峰值lt;5.0 μg/L判断为生长激素缺乏(GHD);②垂体性腺轴功能:测定LH、FSH、睾酮、雌二醇和促性腺激素释放激素(LHRH,达必佳)兴奋试验(清晨静脉注射LHRH 100 μg,注射前、后15、30、60、90和120 m