周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹.pptVIP

影响颅内高压的因素 1.年龄：婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大；老人因脑萎缩，CSF比例相对增加，缓冲力亦较大。 2.病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。 3.部位：脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起CSF循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引起颅内高压。 4.性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。 * 颅内高压临床表现和诊断 （一）头痛、呕吐、视乳头水肿——颅内高压三主征 1.头痛：持续性、缓慢加重，阵发性加剧，清晨重以双颞及后枕部为著。 2.呕吐：喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心。 3.视乳头水肿：早期视乳头充血、水肿、边界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。 * （二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢——Cushing反射 （三）意识改变：嗜睡、烦躁不安、意识模糊、昏睡、昏迷 （四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五）其他症状：复视、双侧外展神经麻痹；头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作 （六）辅助检查：ICP监测、原发病检查、腰穿风险大。 * 颅内高压的鉴别诊断 1.偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆，自行缓解。 2.视神经炎、视神经视乳头炎 3.神经（官能）症头痛：头痛有诱因而无规律，部位不固定，伴脑功能减退表现。 4.良性颅内高压、Reye综合征 * 颅内高压处理与治疗 一、降低颅内压措施 1.脱水治疗：脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素、白蛋白等 2.减少CSF产生：Diamox 0.25 Tid 二、减少脑血流降低脑耗氧量：冰帽/枕，人工冬眠 三、原发病及并发症治疗 四、去骨瓣减压，CSF引流术、ICP监测、CSF分流术 * 眩晕Vertigo 眩晕是患者对位向（空间定向感觉）的主观错误，患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转、摇晃或上下漂浮。 * 根据损害部位不同，眩晕分为： 前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕 发作性，持续时间短，较重 逐渐起病，持续时间长，轻 伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状 眼震时程短，多为水平性眼震 各种形式眼震，持续时间长 无脑干损害症状 有脑干损害症状 病因：梅尼埃综合征、迷路炎、 前庭神经元炎等 脑供血不足，听神经瘤、MS、小脑脑干肿瘤等 * 引起眩晕的疾患 1.耳部疾病：迷路炎、内耳石症（良性位置性眩晕）、梅尼埃综合征/病 2.药物中毒：链霉素、卡那霉素、奎宁、水杨酸、苯妥因钠等 3.前庭神经元炎：病毒感染、起病急、眩晕，平衡↓ 4.颈椎病椎基底动脉供血不足 5.听神经瘤、脑干或四脑室肿瘤（Bruns syndrome） 6.多发性硬化 * 周期性瘫痪Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。 * 病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。 * 临床表现和诊断 1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因； 2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰； 3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常； 4.血清钾降低（3.5mmol/L），ECG低钾改变。 * 鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病； 2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾； 3.原发性醛固酮增多症。 * 防 治 发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。 * 呼吸肌麻痹paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。 * 中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害） 呼吸肌麻痹 周围性呼吸衰竭 支气管—肺、胸廓疾病 * 呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变：外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中； 二、脊神经病变：GBS、纵隔肿瘤（压迫膈神经） 三、肌肉疾病：重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。 * 病理生理 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和CO2潴留（PO260mmHg，